Enfermedad hepática autoinmune

Trastornos autoinmunes

• Anomalías del sistema inmunológicoEl sistema inmunitario protege el cuerpo de gérmenes y toxinas. Sin embargo, este sistema puede atacar ciertas partes del cuerpo (autoinmune), incluido el hígado; esto se denomina enfermedad autoinmune. Ejemplos generales de enfermedades autoinmunes son la artritis reumatoide y la enfermedad inflamatoria intestinal. Ejemplos de enfermedades hepáticas autoinmunes incluyen hepatitis autoinmune, colangitis biliar primaria, colangitis esclerosante primaria y otras.

• Hay dos tipos de enfermedades hepáticas autoinmunes, cada una con diferentes tipos de autoanticuerpos:
  • TIPO 1 (anticuerpos antinucleares (ANA) y/o antimúsculo liso (SMA)) constituyen dos de cada tres casos de hepatitis autoinmune (HAI) y la mayoría de los casos de colangitis esclerosante autoinmune (CSA).
  • TIPO 2 (anticuerpos microsomales de hígado y riñón (LKM)) es menos común, pero es más probable que afecte a niños más pequeños y puede causar insuficiencia hepática aguda (FHA). El tipo 2 rara vez se asocia con casos de ASC.

Colangitis esclerosante primaria (CEP)

• Colangitis esclerosante primaria (koh-lan-JIE-tis) (PSC) Es una enfermedad hepática crónica poco frecuente de las vías biliares. Las vías biliares, ubicadas dentro y fuera del hígado, transportan la bilis desde el hígado hasta el intestino delgado para su digestión. Con la colangitis esclerosante primaria (CEP), las vías biliares del hígado se inflaman y cicatrizan, lo que provoca su estrechamiento u obstrucción, dañando gravemente el hígado. En un plazo de 10 a 15 años, esto puede provocar insuficiencia hepática. Muchas personas con CEP también padecen enfermedad inflamatoria intestinal (EII), como colitis ulcerosa o enfermedad de Crohn.

• Las causas de la colangitis esclerosante primaria (CEP) no están claras. Se cree que se trata de una reacción del sistema inmunitario a una infección o toxina en personas con predisposición genética a la enfermedad.

• La colangitis esclerosante primaria (CEP) es poco frecuente. Las tasas de incidencia de CEP oscilan entre 1.3 por 100,000 y 1 por 10,000 personas al año en todo el mundo.

• Las tasas de prevalencia de la colangitis esclerosante primaria son de aproximadamente 1 a 16 por cada 100,000 personas en los EE. UU.

• La colangitis esclerosante primaria (CEP) suele diagnosticarse entre los 30 y los 40 años. Es más común en hombres, quienes presentan un riesgo dos veces mayor que en mujeres. Los antecedentes familiares de la enfermedad también constituyen un factor de riesgo.

• La colangitis esclerosante primaria es más común en América del Norte y el norte de Europa que en Asia.

• La colangitis esclerosante primaria (CEP) no distingue entre "tipo 1" y "tipo 2"; su diagnóstico se basa en un sistema de estadios 1 a 4, según la progresión de la enfermedad. El estadio 1 presenta fibrosis mínima (cicatrización) alrededor de las áreas portales del hígado, que eventualmente progresa a fibrosis más avanzada y cirrosis (estadio 4) en etapas posteriores. Estos estadios se diagnostican mediante una biopsia hepática.

• Etapas de la colangitis esclerosante primaria:
  • Etapa 1: Una pequeña cantidad de fibrosis limitada principalmente a las regiones portales del hígado.
  • Etapa 2: Fibrosis fuera de las áreas portales. Las hebras de fibrosis no están conectadas.
  • Etapa 3 – Áreas de fibrosis que se conectan entre sí.
  • Etapa 4: Cicatrización generalizada en forma de panal, cirrosis.

• IMPORTANTE: Debido a la similitud de las abreviaturas/acrónimos, Es fácil confundir PSC con PBC. Recuerde: CPE = colangitis esclerosante primaria; CBP = colangitis biliar primaria.

Colangitis biliar primaria (CBP)

• IMPORTANTE: El nombre completo de la enfermedad “CBP” se ha cambiado de "“cirrosis biliar primaria” a “colangitis biliar primaria”.

• Colangitis biliar primaria (CBP; anteriormente “cirrosis biliar primaria”) Es una enfermedad crónica de los conductos biliares pequeños del hígado. Estos conductos se lesionan y finalmente se destruyen. Cuando no hay conductos biliares, la bilis se acumula, causando daño hepático. Puede ser potencialmente mortal si no se trata.

• Las posibles causas de la CBP incluyen autoinmunidad, infección o predisposición genética.

• IMPORTANTE: Debido a la similitud de las abreviaturas/acrónimos, Es fácil confundir PSC con PBC. Recuerde: CPE = colangitis esclerosante primaria; CBP = colangitis biliar primaria.

• La colangitis biliar primaria (CBP) es poco frecuente. Su prevalencia varía entre 19 y 402 casos por millón de habitantes.

• La CBP afecta principalmente a mujeres (90%-95%). Las mujeres se ven afectadas diez veces más que los hombres, pero estudios recientes indican que la proporción podría ser de 4:1 a 6:1.

• A la mayoría de las personas se les diagnostica CBP entre los 30 y los 65 años, a menudo entre los 40 y los 50 años. La enfermedad también se ha reportado en mujeres de 15 y 93 años.

• Un estudio de 2014 encontró una prevalencia de CBP de 58 por cada 100,000 mujeres estadounidenses y aproximadamente 15 por cada 100,000 hombres estadounidenses.

• No existe cura para la CBP, pero el tratamiento puede ayudar a retardar la progresión de la enfermedad y prevenir complicaciones.

• El prurito colestásico (picazón intensa y severa) es un síntoma clave de la CBP, que experimentan hasta el 81 % de los pacientes con CBP.

Hepatitis autoinmune (HAI)

• La hepatitis autoinmune se produce cuando el sistema inmunitario ataca el hígado, causando inflamación, hinchazón y daño hepático. Es una enfermedad crónica que puede provocar cirrosis e insuficiencia hepática.

• Se desconocen las causas, pero la HAI es más probable en personas con otras enfermedades autoinmunes. Factores genéticos y ambientales, así como algunos medicamentos, pueden desencadenar la hepatitis autoinmune.

• La AIH afecta más a las mujeres que a los hombres.

• Si la HAI se diagnostica y trata a tiempo, se puede controlar con medicamentos que inhiben el sistema inmunitario. La enfermedad puede entrar en remisión.

• Las personas con otras enfermedades autoinmunes tienen entre un 25 % y un 50 % de probabilidades de desarrollar otro trastorno autoinmune y un mayor riesgo de desarrollar HAI (datos de 2016 y 2019).

• Hay dos tipos de AIH: tipo 1 y tipo 2. La AIH tipo 1, también llamada “tipo clásico”, generalmente se diagnostica en la edad adulta; el tipo 2 se diagnostica durante la infancia.

• Esperanza de vida con hepatitis autoinmune: Sin tratamiento, 50% en 5 años; con tratamiento, 90% en 10 años y 70% en 20. Alrededor del 15% de las personas tratadas eventualmente desarrollan cirrosis, generalmente después de 10 a 20 años.

• La incidencia de AIH se ha estimado en 1-2 por cada 100,000 personas. (datos de 2016, 2019)

• La prevalencia de AIH se ha estimado en 24 por 100,000. (datos de 2016, 2019)

• Los estudios sugieren que la incidencia de HAI está aumentando por razones desconocidas.

• Una estimación de la prevalencia de AIH en los EE. UU. fue de 31.2/100,000 (2014-2019).

• El resultado de un estudio de prevalencia global agrupada de HAI fue de 15.65 casos por 100,000. (2023)

• La incidencia de HAI fue mayor en América del Norte y Oceanía (en comparación con Asia), entre mujeres y adultos (en comparación con niños).

Colangitis esclerosante autoinmune (ASC)

• La colangitis esclerosante autoinmune (CSA), también conocida como “síndrome de superposición (SQ)”, se refiere a una afección autoinmune con características tanto de la hepatitis autoinmune (HAI) como de la colangitis esclerosante primaria (CEP) o colangitis biliar primaria (CBP).

• La prevalencia de superposición de HAI-CEP (ASC) varía entre el 1.7 % y el 10 % en pacientes adultos con HAI.

• La prevalencia del TEA en niños es mucho más alta y oscila entre el 20% y el 49%.

• La colangitis esclerosante autoinmune (CSA) en niños se asocia frecuentemente con el síndrome inflamatorio intestinal (SII).

Revisado médicamente en abril de 2025.

Última actualización el 11 de diciembre de 2025 a las 11:29 am