Síndrome de Budd-Chiari Es un trastorno en el que las venas que transportan sangre fuera del hígado se estrechan y / o bloquean debido a coágulos de sangre. En una persona sana, la sangre normalmente fluye de los intestinos al hígado a través del hepático Vena porta y luego fuera del hígado a través del venas hepáticas y en el vena cava inferior, la gran vena que fluye de regreso al corazón. Cuando la sangre no puede fluir fuera del hígado de manera normal, retrocede dentro del hígado. Cuando ocurre el síndrome de Budd-Chiari, la sangre acumulada crea presión arterial alta en la vena porta. Esta condición se conoce como hipertensión portal.

Pueden ocurrir complicaciones adicionales entre las personas con síndrome de Budd-Chiari, incluida la cicatrización grave del hígado (cirrosis) y acumulación de líquido en el abdomen (Ascitis). También puede provocar venas varicosas (varices) en el esófago que puede romperse y sangrar.

Existen ciertas afecciones que parecen aumentar el riesgo de que las personas tengan el síndrome de Budd-Chiari. Estos incluyen aquellos que hacen que el cuerpo produzca demasiados glóbulos rojos o afecciones en las que la sangre se coagula con demasiada facilidad.

El síndrome de Budd-Chiari también puede ser conocido por otros nombres, que incluyen:

La aparición del síndrome de Budd-Chiari puede ocurrir durante un tiempo prolongado o puede ocurrir muy repentinamente. Algunas personas con este síndrome tienen más venas afectadas o las venas afectadas se encuentran en áreas más difíciles del hígado. Si ese es el caso, esas personas probablemente tendrían una forma más grave del síndrome que aquellas con menos venas impactadas en el hígado.

Hechos de un vistazo

El síndrome de Budd-Chiari afecta aproximadamente a una de cada 100,000 personas, por lo que es un trastorno poco común.
Algunos trastornos afectan a hombres o mujeres en cantidades desproporcionadamente altas, pero el síndrome de Budd-Chiari parece afectar a hombres y mujeres en una distribución uniforme.
El grupo de edad de personas con síndrome de Budd-Chiari generalmente se encuentra dentro del rango de 20 a 40 años.
El síndrome de Budd-Chiari suele ser una afección crónica (a largo plazo), pero en algunos casos puede ser repentina (aguda).
El síndrome de Budd-Chiari puede provocar cirrosis y la necesidad de una trasplante de hígado.

Información para los recién diagnosticados

¿Cuáles son los síntomas del síndrome de Budd-Chiari?

Es posible que no haya un conjunto típico de síntomas para todas las personas que padecen el síndrome de Budd-Chiari porque los síntomas dependen de cuántas venas del hígado se ven afectadas por los coágulos y dónde se encuentran esos coágulos. Las personas pueden tener dolor en el área superior derecha del abdomen, donde se encuentra el hígado. También pueden tener ictericia, una afección en la que la piel y el blanco de los ojos se vuelven amarillos.

Los síntomas más comunes para las personas con formas crónicas graves del síndrome de Budd-Chiari incluyen ascitis, hipertensión portal y agrandamiento del bazo (esplenomegalia).

¿Cuáles son las causas del síndrome de Budd-Chiari?

Los investigadores no han podido determinar la causa exacta de aproximadamente las tres cuartas partes de todas las personas diagnosticadas con el síndrome de Budd-Chiari. Un pequeño porcentaje de personas con el síndrome (alrededor del 10%) tiene un tipo de cáncer de sangre llamado policitemia vera.

¿Cómo se diagnostica el síndrome de Budd-Chiari?

Los síntomas y características de otros trastornos se asemejan a los del síndrome de Budd-Chiari, por lo que los médicos deben descartar esas enfermedades antes de determinar que un paciente tiene el síndrome de Budd-Chiari. Las pruebas de diagnóstico que se realizan pueden incluir:

Angiografía, una radiografía especial en la que los médicos pueden examinar los vasos sanguíneos utilizando un tinte que se coloca en el cuerpo como contraste (para hacer que los vasos se destaquen más a la vista)
Pruebas de imagen como MRI y ultrasonidos para ver los tejidos blandos y los órganos del cuerpo
Biopsia, en el que se extrae una pequeña muestra de tejido hepático y se examina bajo un microscopio

¿Cómo se trata el síndrome de Budd-Chiari?

Si el síndrome de Budd-Chiari se identifica temprano, el tratamiento puede implicar el uso de medicamentos que disuelven los coágulos. Sin embargo, no todo el mundo recibe un diagnóstico temprano. El síndrome de Budd-Chiari a largo plazo puede tratarse con medicamentos llamados anticoagulantes. Estos medicamentos ayudan a prevenir la formación de coágulos de sangre. Un anticoagulante común es heparina.

A veces, los cirujanos pueden tratar a los pacientes ensanchando las venas afectadas en un procedimiento llamado angioplastia. Esto puede ayudar a prevenir la acumulación de sangre causada por los coágulos y limitar la acumulación de presión en los vasos sanguíneos.

Un tercer tratamiento puede implicar desbloquear una vena y colocar una stent en la vena. Un stent es un tubo delgado que se puede colocar dentro de la vena para que la sangre pueda fluir correctamente sin obstrucciones.

Finalmente, si una persona ha sufrido daño hepático avanzado debido al síndrome de Budd-Chiari, trasplante de hígado puede discutirse como una opción de tratamiento. El trasplante de hígado implica extraer el hígado enfermo y reemplazarlo con un hígado donado de un donante de órganos.

Es importante señalar que los investigadores buscan continuamente respuestas sobre todas las enfermedades. Puede haber ensayos clínicos (estudios de investigación sobre tratamientos o procedimientos) para el síndrome de Budd-Chiari para los que las personas pueden calificar. Los pacientes pueden hablar con sus médicos sobre ensayos clínicos si desean seguir esta opción.

Preguntas para hacerle a su médico

¿Qué pruebas voy a necesitar para saber si tengo el síndrome de Budd-Chiari?
¿Estaré despierto para estas pruebas, necesitaré sedación o me someterán a anestesia general?
¿Qué tipo de síndrome de Budd-Chiari tengo?
¿Cuánto daño le ha causado este síndrome a mi hígado?
¿Tengo alguna complicación en este momento?
¿Espera que desarrolle complicaciones?
¿Será suficiente la medicación para tratar mi afección o tendré que someterme a algún procedimiento quirúrgico?
¿Cuál espera que sea el resultado del tratamiento?
¿Conoce algún ensayo clínico para el síndrome de Budd-Chiari que pueda investigar y, de ser así, con quién puedo comunicarme?

Busque un ensayo clínico

Los ensayos clínicos son estudios de investigación que prueban qué tan bien funcionan los nuevos enfoques médicos en las personas. Antes de que un tratamiento experimental pueda probarse en sujetos humanos en un ensayo clínico, debe haber mostrado beneficio en pruebas de laboratorio o estudios de investigación con animales. Luego, los tratamientos más prometedores se trasladan a ensayos clínicos, con el objetivo de identificar nuevas formas de prevenir, detectar, diagnosticar o tratar una enfermedad de manera segura y eficaz.

Hable con su médico sobre el progreso continuo y los resultados de estos ensayos para obtener la información más actualizada sobre nuevos tratamientos. Participar en un ensayo clínico es una excelente manera de contribuir a curar, prevenir y tratar la enfermedad hepática y sus complicaciones.

Empiece su búsqueda aquí para encontrar ensayos clínicos que necesiten personas como usted.

Recursos adicionales

Fuentes de información

National Organization for Rare Disorders
Clínica de Cleveland
Los Institutos Nacionales de Salud
Manuales Merck

Última actualización el 16 de agosto de 2023 a las 10:48 am