Colangitis esclerosante primaria (CEP)

La colangitis esclerosante primaria (CEP) es una enfermedad crónica o de larga duración que daña lentamente los conductos biliares. La bilis es un líquido digestivo que se produce en el hígado. Viaja a través de los conductos biliares hasta la vesícula biliar y el intestino delgado, donde ayuda a digerir las grasas y las vitaminas grasas.

En pacientes con CEP, los conductos biliares se bloquean debido a inflamación y cicatrización o fibrosis. Esto hace que la bilis se acumule en el hígado, donde gradualmente daña las células del hígado y causa cirrosis o fibrosis del hígado. A medida que avanza la cirrosis y aumenta la cantidad de tejido cicatricial en el hígado, el hígado pierde lentamente su capacidad de funcionar. El tejido cicatricial puede bloquear el drenaje de los conductos biliares y provocar una infección de la bilis.

PSC avanza muy lentamente. Muchos pacientes pueden tener la enfermedad durante años antes de que aparezcan los síntomas. Los síntomas pueden permanecer en un nivel estable, pueden aparecer y desaparecer o pueden progresar gradualmente. La insuficiencia hepática puede ocurrir de 10 a 15 años después del diagnóstico, pero esto puede llevar más tiempo para algunos pacientes con CEP. Muchas personas con PSC finalmente necesitarán un trasplante de hígado, normalmente unos 10 años después de haber sido diagnosticado con la enfermedad. La PSC también puede provocar cáncer de vías biliares. Se pueden realizar pruebas de endoscopia y resonancia magnética para controlar la enfermedad.

Hechos de un vistazo

1. La colangitis esclerosante primaria es una enfermedad hepática colestásica crónica que afecta principalmente a hombres jóvenes y de mediana edad.
2. Aproximadamente el 80% de los pacientes con colangitis esclerosante primaria tienen enfermedad inflamatoria del intestino.
3. Los cambios en el estilo de vida pueden ayudar a controlar la colangitis esclerosante primaria. Evitar el alcohol, dejar de fumar, mantener un peso saludable, comer una dieta saludable que incluya frutas, verduras y cereales integrales y vacunarse contra la hepatitis A y la hepatitis B puede ayudar a preservar la función hepática.

Información para los recién diagnosticados

¿Cuáles son los síntomas de la PSC?

Muchas personas con CEP no presentan síntomas, especialmente en las primeras etapas de la enfermedad. Cuando se presentan síntomas, los más comunes son fatiga, prurito o picazón en la piel e ictericia, coloración amarillenta de la piel y los ojos. Estos síntomas pueden aparecer y desaparecer, pero pueden empeorar con el tiempo. A medida que la enfermedad continúa, los conductos biliares pueden infectarse, lo que puede provocar episodios de fiebre, escalofríos y dolor abdominal.

¿Qué causa la PSC?

Se desconoce la causa de esta enfermedad. Aproximadamente el 70 por ciento de los pacientes son hombres. Puede estar relacionado con infecciones bacterianas o virales, así como con problemas en el sistema inmunológico. Los factores genéticos también pueden influir. La PSC se considera una enfermedad poco común, pero estudios recientes sugieren que puede ser más común de lo que se pensaba anteriormente.

¿Cómo se diagnostica la CEP?

Dado que muchos pacientes con CEP no presentan síntomas, la enfermedad a menudo se descubre mediante resultados anormales en los análisis de sangre del hígado de rutina. El diagnóstico formal generalmente se realiza mediante colangiografía, una prueba de rayos X que involucra la inyección de un tinte en los conductos biliares, o mediante una resonancia magnética.

¿Cómo se trata la CEP?

No existe cura ni tratamiento específico para la CEP. La picazón asociada con la enfermedad se puede aliviar con medicamentos, y se usan antibióticos para tratar las infecciones de las vías biliares cuando ocurren. La mayoría de las personas con PSC deben tomar suplementos vitamínicos. En algunos casos, la cirugía de las vías biliares o la endoscopia pueden ser útiles para mejorar temporalmente el flujo de bilis.

¿Cuándo es necesario un trasplante de hígado?

Con el tiempo, muchos pacientes con CEP seguirán sufriendo una pérdida gradual de la función hepática. Si la insuficiencia hepática se agrava, puede ser necesario un trasplante de hígado. El resultado para los pacientes con CEP que se han sometido a un trasplante es excelente. La tasa de supervivencia durante dos o más años es de aproximadamente el 80 por ciento, con una buena calidad de vida después de la recuperación.

¿Quién está en riesgo de contraer CEP?

La PSC es un poco más común en hombres que en mujeres. Por lo general, afecta a personas entre las edades de 30 y 60. Hasta el 75 por ciento de los pacientes con CEP también tienen enfermedades inflamatorias del intestino, generalmente colitis ulcerosa.

¿Qué se está haciendo para encontrar una cura para la PSC?

La PSC se conoce desde hace 100 años, pero ahora los médicos pueden diagnosticarla muy temprano. Esto significa que el tratamiento puede comenzar antes de que el hígado sufra daños graves. Los científicos continúan estudiando la enfermedad para encontrar la causa y comprender su desarrollo.

Además, los ensayos de terapia con medicamentos, que involucran a una gran cantidad de pacientes en todo el mundo, están explorando el uso potencial de varios medicamentos adicionales para disminuir los síntomas y controlar el daño hepático.

Preguntas para hacerle a su médico

• ¿Qué tan grave es el daño hepático?
• ¿Qué tratamiento me recomiendas? ¿Esto ralentizará la progresión de la enfermedad?
• ¿Se recetará algún medicamento? ¿Cuáles son los efectos secundarios?
• ¿Debería cambiar mi dieta?
• ¿Hay algún suplemento que sugiera que tome?
• ¿Qué se puede hacer para aliviar mis síntomas?
• ¿Es necesario realizar ahora la detección del cáncer de vías biliares?

Historias de pacientes

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Los ensayos clínicos son estudios de investigación que prueban qué tan bien funcionan los nuevos enfoques médicos en las personas. Antes de que un tratamiento experimental pueda probarse en sujetos humanos en un ensayo clínico, debe haber mostrado beneficio en pruebas de laboratorio o estudios de investigación con animales. Luego, los tratamientos más prometedores se trasladan a ensayos clínicos, con el objetivo de identificar nuevas formas de prevenir, detectar, diagnosticar o tratar una enfermedad de manera segura y eficaz.

Hable con su médico sobre el progreso continuo y los resultados de estos ensayos para obtener la información más actualizada sobre nuevos tratamientos. Participar en un ensayo clínico es una excelente manera de contribuir a curar, prevenir y tratar la enfermedad hepática y sus complicaciones.

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Última actualización el 17 de marzo de 2023 a las 11:18 am