Atresia biliar
La atresia biliar es una enfermedad de los conductos biliares que afecta solo a los bebés. La bilis es un líquido digestivo que se produce en el hígado. Viaja a través de los conductos biliares hasta el intestino delgado, donde ayuda a digerir las grasas.
En la atresia biliar, los conductos biliares se inflaman y bloquean poco después del nacimiento. Esto hace que la bilis permanezca en el hígado, donde comienza a destruir las células del hígado rápidamente y causa cirrosis o cicatrización del hígado.
Hechos de un vistazo
- La atresia biliar es una enfermedad rara que afecta a 1 de cada 8,000 a 1 de cada 18,000 nacidos vivos en todo el mundo. Aproximadamente el 10-20% de los bebés con atresia biliar tienen anomalías en otros órganos, como defectos cardíacos o problemas con el bazo.
- La atresia biliar solo ocurre en recién nacidos. La enfermedad es un poco más común en las niñas y en los niños de ascendencia asiática o afroamericana.
Información para los recién diagnosticados
¿Qué causa la atresia biliar?
Se desconoce la causa de esta enfermedad. En algunos bebés, lo más probable es que la afección sea congénita, es decir, presente desde el nacimiento. Aproximadamente uno de cada 10 bebés con atresia biliar tiene otros defectos congénitos. Algunas investigaciones indican que una infección viral temprana puede estar relacionada con la atresia biliar.
Los científicos saben que la atresia biliar no es hereditaria; los padres no se lo transmiten a sus hijos. Tampoco es contagioso y no se puede prevenir. Tampoco se debe a nada que haya hecho o no haya hecho una futura madre.
¿Cuáles son los síntomas de la atresia biliar?
Los síntomas de la atresia biliar suelen aparecer entre dos y seis semanas después del nacimiento. El bebé aparecerá con ictericia, con coloración amarillenta de la piel y el blanco de los ojos. El hígado puede endurecerse y el abdomen puede hincharse. Las heces se ven de color gris pálido y la orina puede parecer oscura. Algunos bebés pueden desarrollar una picazón intensa.
¿Cómo se diagnostica la atresia biliar?
Dado que otras afecciones provocan síntomas similares a los de la atresia biliar, los médicos deben realizar muchas pruebas antes de poder hacer un diagnóstico concluyente. Estas pruebas pueden incluir análisis de sangre y de hígado, un examen de ultrasonido, radiografías y una biopsia de hígado, en la que se extrae una pequeña cantidad de tejido hepático con una aguja para examinarlo en un laboratorio.
¿Cómo se trata la atresia biliar?
Desafortunadamente, no existe cura para la atresia biliar. El único tratamiento es un procedimiento quirúrgico en el que los conductos biliares bloqueados fuera del hígado se reemplazan con un tramo del propio intestino del bebé, que actúa como un nuevo conducto. Esta cirugía se llama procedimiento de Kasai en honor al Dr. Morio Kasai, el cirujano japonés que la desarrolló.
El objetivo del procedimiento de Kasai es permitir el drenaje de la bilis del hígado al intestino a través del nuevo conducto. La operación es completa o parcialmente exitosa alrededor del 80 por ciento de las veces si se realiza temprano (antes de los 3 meses de edad). En los bebés que responden bien, la ictericia y otros síntomas suelen desaparecer después de varias semanas.
En los casos en los que el procedimiento de Kasai no funciona, el problema a menudo radica en el hecho de que los conductos biliares bloqueados son "intrahepáticos" o dentro del hígado, así como extrahepáticos o fuera del hígado. Ningún procedimiento, excepto para trasplante de hígado, se ha desarrollado para reemplazar los conductos intrahepáticos bloqueados.
El procedimiento de Kasai tiene más éxito en bebés menores de 3 meses, por lo que es importante un diagnóstico temprano.
Si el procedimiento de Kasai no tiene éxito, la única otra opción es un trasplante de hígado. Sin embargo, se debe encontrar rápidamente un órgano donante adecuado, antes de que el daño al hígado causado por la bilis acumulada se vuelva mortal.
¿Qué pasa después de la cirugía?
El objetivo del tratamiento después de la cirugía es estimular el crecimiento y el desarrollo normales. Si el flujo de bilis es bueno, se le da al niño una dieta regular. Si las pruebas muestran que el flujo de bilis se reduce, se requerirá una dieta baja en grasas y suplementos vitamínicos, ya que la absorción de grasas y vitaminas se ve afectada.
¿Qué les sucede a los niños con atresia biliar?
Sin un tratamiento exitoso, pocos niños con atresia biliar viven más allá de los dos años. En algunos casos, donde el procedimiento de Kasai es completamente exitoso, el niño puede recuperarse y vivir una vida normal. Sin embargo, en la mayoría de los casos, incluso cuando la cirugía tiene éxito, los pacientes sufrirán un daño gradual en el hígado. Estos niños necesitarán atención médica especializada durante toda su vida y, en última instancia, muchos necesitarán un trasplante de hígado.
Preguntas para hacerle a su médico
- ¿Ha tratado antes a otros pacientes con atresia biliar?
- ¿Se realizarán análisis de sangre para observar mis niveles de bilirrubina?
- ¿Cuál es el estado del hígado de mi hijo?
- ¿Mi hijo tiene daño hepático?
- ¿Necesitará mi hijo un trasplante de hígado?
- (Si el trasplante es una opción) ¿Sería mejor buscar un donación viva (de un amigo o familiar) o ¿esperaríamos a un donante fallecido?
- ¿Qué hospitales de trasplantes hay en mi estado / región UNOS?
- ¿Será necesario realizar el procedimiento de Kasai?
- ¿El proveedor que realiza este procedimiento ha hecho esto en muchos otros pacientes?
- ¿Existe algún medicamento que pueda ayudar con la hipertensión portal?
- ¿Existe algún medicamento que pueda ayudar con el prurito?
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Última actualización el 16 de agosto de 2023 a las 10:25 am