La hepatitis autoinmune es una enfermedad en la que el sistema inmunitario ataca las células hepáticas y provoca inflamación del hígado. La enfermedad puede ser aguda o crónica, lo que significa que dura muchos años. Si no se trata, puede provocar insuficiencia hepática, cirrosis o la muerte.

Existen dos formas de esta enfermedad poco común. La hepatitis autoinmune tipo 1, o clásica, es la más común. Afecta principalmente a mujeres jóvenes o de mediana edad y suele asociarse con otras enfermedades autoinmunes. La hepatitis autoinmune tipo 1 es poco común y generalmente afecta a niñas de entre 2 y 2 años.

Hechos de un vistazo

La hepatitis autoinmune es una enfermedad grave que puede progresar con el tiempo si no se trata.
La hepatitis autoinmune puede provocar cirrosis e insuficiencia hepática.
La hepatitis autoinmune es un trastorno poco común que afecta a las mujeres cuatro veces más que a los hombres.
Las personas con alguna enfermedad autoinmune tienen entre un 25 y un 50 % de posibilidades de desarrollar otra y, por lo tanto, un mayor riesgo de desarrollar hepatitis autoinmune.

Síntomas y causas

El sistema inmunitario normalmente ataca bacterias, virus y otros organismos invasores. No debería atacar las células sanas; si lo hace, la respuesta se denomina autoinmunidad. En la hepatitis autoinmunitaria, el sistema inmunitario ataca las células hepáticas, causando inflamación y daño hepático a largo plazo. Los científicos desconocen qué desencadena que el sistema inmunitario ataque su propio hígado, aunque la herencia y las infecciones previas podrían influir.

A menudo, los síntomas iniciales de la hepatitis autoinmune son leves o incluso inexistentes. Cuando se presentan, los más comunes son fatiga, malestar abdominal, dolor articular, picazón, ictericia (coloración amarillenta de la piel y el blanco de los ojos), hepatomegalia, náuseas y angiomas (vasos sanguíneos) en forma de araña en la piel.

Otros síntomas pueden incluir orina oscura, pérdida de apetito, heces pálidas y ausencia de menstruación. La cirrosis puede ser consecuencia de una inflamación hepática crónica si la hepatitis autoinmune crónica no se trata. En un 10-20% de los casos, la hepatitis autoinmune puede presentarse con la aparición repentina de síntomas graves de insuficiencia hepática, como ascitis (líquido en el abdomen), confusión mental, ictericia y hemorragia gastrointestinal. Algunos de estos últimos casos pueden presentar cirrosis subyacente derivada de una hepatitis autoinmune crónica previamente asintomática, pero muchos se deben a una hepatitis autoinmune aguda.

Diagnosis y Pruebas

La hepatitis autoinmune suele presentarse de forma repentina. Al principio, puede sentirse como si tuviera un caso leve de gripe. En otros casos, los análisis de sangre rutinarios pueden revelar un problema hepático. Para confirmar el diagnóstico de hepatitis autoinmune, el médico elaborará una historia clínica detallada y utilizará análisis de sangre específicos, imágenes hepáticas y, posiblemente, una biopsia hepática, en la que se extrae una muestra de tejido hepático con una aguja para su análisis en el laboratorio.

Manejo y tratamiento

El objetivo del tratamiento es detener el ataque del cuerpo contra sí mismo mediante la supresión del sistema inmunitario, independientemente del tipo de hepatitis autoinmune. Esto se logra con un medicamento llamado prednisona, un tipo de esteroide. A menudo, también se utiliza un segundo medicamento, la azatioprina. El tratamiento comienza con una dosis alta de prednisona. A medida que mejoran los resultados de los análisis de sangre, la dosis se reduce gradualmente y se puede añadir azatioprina. En cuestión de meses, podría ser posible el tratamiento solo con azatioprina.

Prevención

No se sabe con certeza por qué el sistema inmunitario se ataca a sí mismo, por lo que la prevención puede ser un desafío. Alrededor del 70 % de las personas con hepatitis autoinmune son mujeres, generalmente de entre 15 y 40 años al momento del diagnóstico. Muchas personas con esta enfermedad también tienen antecedentes de otras enfermedades autoinmunes, como diabetes tipo 1, tiroiditis autoinmune (inflamación de la glándula tiroides), colitis ulcerosa (inflamación del colon), vitíligo (pérdida irregular de la pigmentación de la piel) o síndrome de Sjögren (sequedad ocular y bucal).

Expectativas / pronóstico

La mayoría de las veces, necesitará tomar medicación durante aproximadamente dos años antes de considerar suspender el tratamiento y luego observar de cerca la posibilidad de una recaída a lo largo de los años. Se recomienda terapia de por vida para quienes recaen. Para algunos, puede ser necesario un tratamiento crónico con esteroides. El uso prolongado de prednisona puede causar efectos secundarios graves, como diabetes tipo 2, osteoporosis, hipertensión arterial, glaucoma, aumento de peso y disminución de la resistencia a las infecciones. Puede ser necesario agregar otros medicamentos para controlar cualquier efecto secundario del tratamiento. Para reducir los efectos secundarios relacionados con la prednisona, generalmente se usa azatioprina sola y/o budesonida para mantener la remisión de la hepatitis autoinmune. Si la terapia médica falla, la cirugía de trasplante de hígado es una opción con una alta tasa de éxito y una supervivencia a largo plazo.

Viviendo con

Mantener un estilo de vida saludable de dieta y ejercicio junto con seguir un régimen de medicación son factores clave para vivir bien con HAI.

Preguntas para hacerle a su médico

¿Los síntomas que estoy experimentando (si es que usted los padece), como fatiga y letargo, se deben a la HAI?
¿Qué tipo de hepatitis autoinmune tengo? ¿Tipo 1 o Tipo 2?
¿Cuál es el estado de mi hígado?
¿Tengo daño hepático irreversible?
¿Necesitaré un trasplante de hígado?
¿Es posible que yo tenga HAI junto con otras enfermedades autoinmunes?
¿Será necesaria una biopsia de hígado?
¿Qué tipo de medicamentos podrían ser posibles para tratar la HAI?
¿Cuáles son los posibles efectos secundarios del tratamiento para la HAI?
¿Es seguro tomar estos medicamentos durante el embarazo y/o la lactancia?
¿Mis análisis de sangre muestran que mis niveles de enzimas hepáticas y de inmunoglobulina están respondiendo a la terapia?
¿Me reducirán gradualmente la dosis del tratamiento con esteroides con el tiempo si respondo bien al tratamiento?
¿Cuándo puedo intentar interrumpir el tratamiento de forma segura?

¿Habrá pruebas de diagnóstico por imágenes de rutina para detectar otros tipos de enfermedades hepáticas, como el cáncer de hígado?
¿Necesitaré una vacuna de refuerzo para la hepatitis A y la hepatitis B?

Historias de pacientes

Busque un ensayo clínico

Los ensayos clínicos son estudios de investigación que prueban qué tan bien funcionan los nuevos enfoques médicos en las personas. Antes de que un tratamiento experimental pueda probarse en sujetos humanos en un ensayo clínico, debe haber mostrado beneficio en pruebas de laboratorio o estudios de investigación con animales. Luego, los tratamientos más prometedores se trasladan a ensayos clínicos, con el objetivo de identificar nuevas formas de prevenir, detectar, diagnosticar o tratar una enfermedad de manera segura y eficaz.

Hable con su médico sobre el progreso y los resultados de estos ensayos para obtener la información más actualizada sobre nuevos tratamientos. Participar en un ensayo clínico es una excelente manera de contribuir a la cura, la prevención y el tratamiento de la enfermedad hepática y sus complicaciones.

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Revisado médicamente en julio de 2025

Última actualización el 25 de julio de 2025 a las 09:19 am

Hepatitis autoinmune (HAI)