No es raro que las personas afectadas por la colangitis biliar primaria (CBP) tengan al menos otra afección autoinmune. Para obtener más información, recurrimos a Dr. Craig Lammert, experto en enfermedades hepáticas autoinmunes de la Facultad de Medicina de la Universidad de Indiana.

¿Con qué frecuencia trata a personas con enfermedad hepática autoinmune?

Trato a muchas personas con enfermedad hepática autoinmune. Constituyen aproximadamente la mitad de mi práctica. En mi mundo, la enfermedad hepática autoinmune comienza a sentirse común, a pesar de que es poco común.

¿Qué tan común es que las personas con CBP tengan o desarrollen otras afecciones autoinmunes?

Depende del estudio que mire, y ha habido varios. Pero una buena regla general es que al menos la mitad de todos los pacientes con CBP tendrán al menos otra afección autoinmune. De este grupo, aproximadamente del 10% al 20% tendrá dos o más afecciones autoinmunes adicionales.

¿Qué afecciones autoinmunes se asocian comúnmente con la CBP?

Hay muchas enfermedades autoinmunes asociadas con la CBP. Tres de los más comunes son:

síndrome de Sjogren es una enfermedad que se caracteriza por sequedad de boca, ojos secos y, en algunos casos, fatiga. Vemos el síndrome de Sjogren en aproximadamente una cuarta parte de los pacientes con CBP.
El fenómeno de Raynaud se caracteriza por una circulación sanguínea intermitente y variable hacia las manos u otras extremidades, particularmente provocada por el estrés o el clima frío. Puede ser una afección dolorosa, en la que la constricción de las arterias (o vasoespasmo) reduce el flujo sanguíneo a la piel. Hasta una cuarta parte de los pacientes con CBP tienen el fenómeno de Raynaud.
Enfermedad tiroidea autoinmune causa inflamación crónica de la glándula tiroides y puede afectar su función. Se estima que alrededor del 15% de las personas con CBP también tienen enfermedad tiroidea autoinmune.

Es útil para las personas con CBP estar al tanto de estas enfermedades autoinmunes y otras. En mi propia práctica, me suscribo a una filosofía de asociación educativa. Creo que un paciente que está bien informado puede cuidarse a sí mismo, no solo al comprender su enfermedad, sino también al observar los síntomas de otras afecciones.

También es esencial que los proveedores de atención médica estén en sintonía con estas condiciones porque puede cambiar la forma en que tratan a los pacientes con CBP en el futuro.

¿Por qué las personas con una enfermedad autoinmune tienden a desarrollar otras enfermedades autoinmunes? ¿Una condición desencadena otra?

Probablemente, desencadenar no sea la palabra adecuada. Una forma de pensarlo es que la enfermedad autoinmune es un tema general. La base de ese tema son los factores de riesgo genéticos. Ciertos factores de riesgo genéticos que están asociados con una enfermedad autoinmune también pueden estar asociados con otra. Lo que digo en mi clínica es que la genética subyacente de una persona probablemente crea un suelo fértil para las enfermedades autoinmunes.

Entonces, ¿qué papel desempeñan los genes en la autoinmunidad?

Creemos que los genes juegan un papel de vital importancia en el desarrollo de enfermedades autoinmunes. Sin embargo, si observa afecciones como la CBP, probablemente solo comprendamos entre el 10% y el 15% del verdadero riesgo genético. Probablemente haya mucha más contribución genética en la forma de lo que llamamos variantes genéticas raras. Las variantes genéticas raras alteran la función de los genes. Por supuesto, también hay factores de riesgo ambiental a considerar.

¿Puede explicarnos más sobre los factores de riesgo ambientales?

En lo que llamamos estudios epidemiológicos o estudios de asociación de riesgo ambiental, buscamos similitudes entre la exposición de los pacientes a riesgos externos o conductuales.

Una de esas observaciones es que muchas personas con CBP tienen antecedentes de haber fumado al menos 100 cigarrillos en su vida. También sabemos que los pacientes con CBP a menudo han tenido varias infecciones del tracto urinario a lo largo de su vida.

Tales consecuencias ambientales pueden hablar de un desencadenante subyacente de la enfermedad o cuál es la interacción con el riesgo genético que ya estaba presente en un individuo.

Dados estos estudios epidemiológicos, ¿hay algo que las personas afectadas por la CBP puedan hacer para evitar el desarrollo?optando por otras enfermedades autoinmunes?

Recibo esta pregunta a menudo. Actualmente, no hay datos que respalden que exista alguna modificación del estilo de vida que pueda prevenir la progresión de la autoinmunidad. Este tema está listo para una mayor investigación.

Pero sí creo que es justo decir que nadie debería fumar, especialmente aquellos en riesgo de PBC o autoinmunidad. En última instancia, podemos aprender que el tabaquismo y la CBP están conectados y pueden tener algún impacto en el desarrollo de la fibrosis hepática.

¿Cómo abordan comúnmente los proveedores de atención médica el tratamiento para las personas con las llamadas afecciones autoinmunes superpuestas? ¿Existen opciones de tratamiento, por ejemplo, que serían apropiadas tanto para la CBP como para la hepatitis autoinmune (HAI)?

Permítanme abordar el artículo sobre la hepatitis autoinmune (HAI) de PBC porque este tema también surge con frecuencia. Vale la pena señalar que aproximadamente el 10% de los pacientes con CBP tendrán características de inflamación del hígado que sugieren hepatitis autoinmune además de la CBP. Históricamente, hemos llamado a este fenómeno "PBC-AIH" o "síndrome de superposición"

Es importante saber que estas dos enfermedades se tratan de manera muy diferente. La CBP se trata con ácido ursodesoxicólico, mientras que la HAI se trata con esteroides y otros inmunosupresores.

Todavía no sabemos si una persona tiene la mala suerte de tener dos enfermedades hepáticas separadas o distintas al mismo tiempo o si un paciente puede tener características de CBP y HAI como una enfermedad completamente separada.

A menudo vemos que los pacientes con síndrome de superposición tienen una enfermedad (CBP o HAI) como la más prominente.

Es importante que los médicos comprendan que si los pacientes con CBP o HAI no se comportan como la forma clásica de cualquiera de estas enfermedades, siempre debe pensar en un síndrome de superposición.

¿Existen otros tipos de síndromes superpuestos que las personas con CBP deberían ser especialmente conscientes?

Sí. Los pacientes con CBP pueden tener un síndrome de superposición que no implica otra enfermedad autoinmune. Además de la CBP, pueden tener algún otro tipo de enfermedad hepática crónica, como la enfermedad del hígado graso no alcohólico, recién renombrado enfermedad hepática esteatósica asociada a disfunción metabólica o MASLD. o enfermedad hepática relacionada con el alcohol.

¿Qué temas deberían discutir con sus médicos las personas con múltiples enfermedades hepáticas autoinmunes?

Si compara a los pacientes con CBP, CEP y HAI con individuos sanos, su calidad de vida suele ser más baja que la de otros. Pueden luchar con lo que llamamos manifestaciones extrahepáticas de estas enfermedades, como depresión, ansiedad, fatiga debilitante, falta de sueño, picazón y dolor en las articulaciones. A menudo, estos síntomas impiden que los pacientes realicen sus actividades diarias normales, y no solo estoy hablando de trabajar, sino también de disfrutar de sus nietos o de ir a esa excursión familiar, por ejemplo.

Como hepatólogos, sabemos que podemos tratar estas enfermedades de manera bastante razonable. Pero como médicos e investigadores, debemos comprender mejor qué tipo de cosas podemos hacer para trabajar con los pacientes y comprender mejor su calidad de vida.

¿Cómo podemos hacer que los pacientes comiencen a hablar con nosotros los médicos del hígado sobre su calidad de vida y qué tipo de cosas pueden hacer los pacientes para ayudar a mejorar su calidad de vida? Estoy hablando de cosas como practicar la atención plena, el entrenamiento de resiliencia, trabajar en la higiene del sueño o reunirse con un psiquiatra o psicólogo para controlar mejor su ansiedad o depresión.

Dicho esto, los pacientes con enfermedad hepática autoinmune, ya sea un fenómeno de superposición o no, también deben defenderse hablando con sus médicos sobre problemas de calidad de vida y lo que pueden hacer para sentirse mejor. Si no habla con su hepatólogo sobre estos problemas, es posible que no obtenga lo que necesita de esas visitas.

Además, los pacientes deben hablar con sus médicos sobre la posibilidad de elaborar un buen plan de vigilancia para controlar el desarrollo de otras enfermedades autoinmunes. Esto, además de tener discusiones abiertas sobre la calidad de vida, debería tener un impacto en la forma en que los pacientes se sienten potencialmente emocional y físicamente.

Hoy en día, las personas con enfermedades raras, como AIH y PBC, tienen acceso a mucha más información sobre sus afecciones debido al mundo digital en el que vivimos. Pero también hay mucha desinformación en línea. ¿Cómo reconciliamos este problema?

Una de las razones por las que inicié la Asociación de Hepatitis Autoinmunes es para proporcionar un centro de intercambio de información correcta. Sin embargo, en mi propia práctica, animo a las personas a usar Internet porque, a pesar de que hay información errónea en línea, también puede encontrar buena información allí.

La investigación en línea genera excelentes preguntas, incluidas preguntas que algunos pacientes nunca hubieran pensado en hacer. Al final del día, tener esas discusiones crea una relación más activa y de mayor confianza entre el médico y el paciente. Me encanta cuando los pacientes leen y traen cosas a mi oficina para discutir. Hacerlo lleva nuestra relación a otro nivel en términos de discusión sobre su enfermedad.

Craig Lammert, médico, es profesor asistente en la Facultad de Medicina de la Universidad de Indiana, hepatólogo en ejercicio e investigador de enfermedades hepáticas autoinmunes. También es el fundador y director ejecutivo de la Asociación de Hepatitis Autoinmunes, un grupo sin fines de lucro que brinda apoyo (y esperanza) a las personas con hepatitis autoinmune y sus familias a través de la educación, las oportunidades de investigación y el compañerismo.

El Dr. Lammert descubrió su pasión por la investigación clínica y la enfermedad hepática como estudiante en la Facultad de Medicina de la Universidad de Indiana. Después de completar su residencia en la Universidad de Emory, el Dr. Lammert se unió a la Clínica Mayo, donde realizó una beca en gastroenterología y hepatología y continuó su capacitación en investigación, enfocándose principalmente en colangitis biliar primaria (PBC).

Última actualización el 18 de enero de 2024 a las 09:50 am

¿Tiene PBC? Puede estar en riesgo de tener otra enfermedad autoinmune