HEATHER

Diagnose: Akute hepatische Porphyrie (AHP)

Nachdem Heather im Alter von 16 Jahren die Diagnose AIP (akute intermittierende Porphyrie) erhalten hatte, kämpfte sie jahrelang darum, ihre Symptome in den Griff zu bekommen, wobei sie jedes Jahr mehrere Anfälle erlitt. Auch wenn AIP sie körperlich, emotional, sozial und finanziell beeinträchtigte, gab Heather nie auf, für ein besseres Leben und eine bessere Pflege zu kämpfen. Sie ermutigt andere, die mit AHP leben, sich für sich selbst einzusetzen.

Meine Geschichte…

Mit 16 Jahren war ich ein ruhiger, nerdiger Bücherwurm, der sich darauf konzentrierte, gute Noten zu bekommen. In meinem ersten Jahr schrieb ich mich für ein Krankenpflegeprogramm ein und wollte die High School mit meinem Abschluss als praktische Krankenpflegerin abschließen. Mein Ziel war es, neben dem Studium als Krankenschwester zu arbeiten. Ich wollte Arzt werden oder im öffentlichen Gesundheitswesen arbeiten. Ich war fasziniert vom menschlichen Körper, wie er funktionierte oder nicht. Ich wusste nicht, dass ich am Ende so viel über den Körper und das Gesundheitssystem lernen würde – von der Seite des Patienten.

Am dritten Tag der elften Klasse blieb ich krank von der Schule zu Hause – ich dachte, ich hätte eine Grippe. Aber als ich nicht aufhören konnte, mich zu übergeben, brachte mich Mama in die Notaufnahme. Sie führten eine Reihe von Tests durch und konnten nicht herausfinden, was los war, also nahmen sie mich mit einer möglichen Blinddarmentzündung auf. Eine Woche später immer noch keine Diagnose.

Meine Mutter schlug vor, mich auf eine genetische Krankheit zu testen, die unsere Familie betraf. Sie kannte den Namen Porphyrie und wusste, dass es ernst war, weil ihre Mutter in den 60er Jahren daran gestorben war – meine Mutter war erst sechs Monate alt. Der Arzt fragte, ob sie getestet worden sei, aber das war nicht der Fall. Deshalb wurde uns gesagt, es sei nicht möglich, dass ich es hätte. Selbst nachdem meine Mutter darauf bestanden hatte, lehnte der Arzt ab, weil Porphyrie selten vorkam.

Ich habe verschwommene Erinnerungen daran, wie meine Familie mich besuchte, während ich in der Fötusposition in diesem Krankenhausbett lag. Ich war ängstlich. Und erschöpft vom Schmerz. So viele Schmerzen, aber die Ärzte wollten mir nichts geben, weil ich ein Kind war. Eines Morgens ging meine Mutter frühstücken und kam in Panik zurück, als sie erzählte, dass das World Trade Center gerade von einem Flugzeug getroffen worden sei. Ich war so krank und von der Realität abgekoppelt, dass ich die Schwere des 9. Septembers nicht erkannte. Ich dachte, ich würde sterben, und später am Tag bekam ich einen Anfall.

Offiziell diagnostiziert werden…

Meine Eltern verlangten, dass ich in ein größeres Krankenhaus verlegt werde, drei Stunden von unserem Wohnort entfernt. Dort führte ein Spezialist die entsprechenden Tests durch und bei mir wurde offiziell akute intermittierende Porphyrie (AIP) diagnostiziert, eine Form von AHP. Ich war so erleichtert, dass ich eine Diagnose hatte, aber ich hatte auch Angst und war verwirrt darüber, was das alles bedeutete. Ich hatte eine Krankheit. Eines, das ich kaum aussprechen konnte, eines, von dem ich nichts wusste, eines, das selten war und von dem die Ärzte nicht einmal viel wussten. Trotzdem dachte ich, es würde mir besser gehen und das Leben würde wieder normal werden. Ich würde bald herausfinden, wie sehr sich mein Leben um diese neue Diagnose drehen würde.

In den ersten zwei Jahren nach meiner Diagnose hatte ich ein- oder zweimal im Monat Anfälle. Ich würde mindestens eine Woche im Krankenhaus bleiben, die längste Zeit betrug sechs Wochen. Jeder Anfall würde mit starken Kopfschmerzen und Müdigkeit beginnen. Ich erlebte Veränderungen in meiner Persönlichkeit und wurde gereizter und aggressiver. Dann kam der bekannte schmerzende, brennende Schmerz in meinem Bauch, der sich anfühlte, als würden geschmolzene, heiße Hände mein Inneres verdrehen. Weitere Symptome waren ein unerträgliches Schweregefühl in meinen Extremitäten und eine erhöhte Empfindlichkeit gegenüber Licht, Geräuschen und Gerüchen. Ich wollte einfach für immer in einem ruhigen, dunklen Raum schlafen.

Die Krankenhäuser, in denen wir im ländlichen New York lebten, konnten mich nicht behandeln, weil die Ärzte mit AIP nicht vertraut waren. Jedes Mal, wenn ich einen Anfall hatte, fuhren meine Eltern drei Stunden zur Universitätsklinik, wo die Diagnose gestellt wurde. Ich ging so regelmäßig in die Notaufnahme, dass ich bei einem Anfall einen Dauerauftrag hatte. Das Triage-Personal und die Krankenschwestern kannten mich mit Namen und ich hatte meine Lieblingskrankenschwestern.

Optionen für das Krankheitsmanagement…

In den ersten zwei Jahren habe ich jede von meinen Ärzten vorgeschlagene Behandlungsoption ausprobiert. Ich änderte meinen Lebensstil, meine Ernährung und versuchte Medikamente, um meine Hormone zu unterdrücken. Bei mir hat nichts funktioniert. Ich war im Überlebensmodus; Ich konnte mich von einem Anfall nicht vollständig erholen, bevor ich einen weiteren bekam. Ich habe jeden Urlaub und jede Schulpause im Krankenhaus verbracht. Ich musste den Krankenpflegekurs abbrechen und wäre in der elften und zwölften Klasse fast durchgefallen.

Trotz allem habe ich das Abitur pünktlich und mit Auszeichnung abgeschlossen, was zum Teil der Flexibilität meiner Lehrer, aber auch meiner eigenen Sturheit und Ausdauer zu verdanken ist. Das solltest du über mich wissen. Ich bin ein Kämpfer. Ich mag keine Misserfolge und gebe nicht auf.

Nach der High School entwickelten meine Ärzte einen Behandlungsplan, der wöchentliche Behandlungen vorsah. Ich musste zwei Stunden fahren, um mich behandeln zu lassen, aber es trug dazu bei, die Zahl der Anfälle im Krankenhaus zu reduzieren. Statt mehr als 14 Anfällen pro Jahr hatte ich zwischen drei und acht. Mit diesem neuen Plan hatte ich die Hoffnung, dass mein Leben wieder normal werden würde. Ich bewarb mich mit verspäteter Zulassung an der Hochschule und wurde angenommen. Es war eine große Herausforderung und ich habe oft darüber nachgedacht, aufzugeben. Stress war für mich ein großer Auslöser, ich hatte nach jedem Zwischen-, Abschluss- oder Großprojekt einen Anfall. Es dauerte viereinhalb Jahre Unterricht und sechseinhalb Jahre, um einen Bachelor-Abschluss in Gemeindegesundheit zu erlangen. Aber ich habe es geschafft – ich habe meinen Abschluss gemacht!

Obwohl mein Gesundheitsteam meine AHP aktiv betreute, verschlechterte sich mein Gesundheitszustand im Laufe der Jahre weiter. Ich kämpfte mit starken Bauchschmerzen, Übelkeit, der Unfähigkeit, klar zu denken, extremer Müdigkeit und Schwäche, einem brennenden Gefühl auf der Haut und einer Empfindlichkeit gegenüber Geräuschen und Gerüchen. Ich musste mehrere Jobs aufgeben und kämpfte jahrelang mit emotionalen, körperlichen und finanziellen Problemen. Ich konnte einfach nicht so weiterleben. Ich fühlte mich oft völlig hoffnungslos.

Dennoch habe ich hartnäckig versucht, meine Gesundheit zu verbessern. Ich wollte wissen, warum ich so krank war und was ich tun konnte, um mein Leben zu verbessern. Im Laufe der Jahre habe ich viele Ärzte aufgesucht. Ich wurde wie ein Drogenabhängiger behandelt, als ob ich eine Geisteskrankheit hätte oder als ob ich es mir nur ausdenken würde. Ich würde hören: „Du siehst nicht krank aus.“ Ich habe mit mehreren Experten aus dem ganzen Land gesprochen, aber die meisten von ihnen sagten mir dasselbe: Ich habe bereits die richtigen Dinge getan und sie hatten keine Antwort darauf, warum ich häufig Anfälle hatte. Ich wollte nur, dass meine Ärzte zuhören und versuchen zu verstehen. Ehrlich gesagt war das einer meiner größten Probleme – ich hatte nie das Gefühl, Ärzte zu haben, die mitfühlend und bereit waren, für mich zu kämpfen. Um einen Plan zur Verbesserung meiner Lebensqualität zu finden. Oder sogar anerkennen, wie krank ich war. Ich kämpfte darum, meiner Stimme Gehör zu verschaffen, aber es fühlte sich an, als hätten sie weder gesehen noch verstanden, wie schlimm es war.

Das perfekte Maß…

Im Herbst 2009 zog ich in einen neuen Staat, und das erwies sich als großer Segen. Ich habe einen tollen Hämatologen und Leberspezialisten gefunden. Zum ersten Mal musste ich für die Pflege keine langen Anfahrtswege zurücklegen. Mein neues Gesundheitsteam arbeitete mit mir zusammen, um die Schmerzen in den Griff zu bekommen, und erarbeitete einen Plan zur Verbesserung meiner Lebensqualität.

Als ich umzog, passierte noch etwas anderes: Ich lernte meinen Mann kennen. Aber zuerst müssen Sie verstehen, wie sich das Leben mit AIP auf meine Beziehungen ausgewirkt hat. Ich habe Freunde verloren, weil es schwierig war, Dinge zu tun, und noch schwieriger zu erklären, warum ich Dinge nicht tun konnte. Menschen in meinem Alter reisten, feierten und waren unbeschwert. Ich fühlte mich wie eine kranke alte Dame, die mit meinen Behandlungen und dem Krankenhaus, in dem ich sie erhielt, verheiratet war. Ich machte mir ständig Sorgen um das Essen, das ich zu mir nahm, ob ich eine Erkältung oder Grippe bekommen würde und wann der nächste Anfall passieren würde. Jede Entscheidung, die ich traf, hatte Konsequenzen.

Romantische Beziehungen endeten schnell. Männer sagten, mein Leben sei zu hart oder ich sei zu krank. Ich habe mich entschieden, keine eigenen Kinder zu bekommen, weil ich nicht riskieren möchte, diese Krankheit weiterzugeben, und das hat auch viele Beziehungen zerstört. Mit einer seltenen Krankheit auszugehen ist schwierig. Es war nicht nur: „Oh, wir passen nicht gut zusammen.“ Ich fühlte mich abgelehnt und verletzt aufgrund von Dingen, die ich nicht einmal kontrollieren konnte. Ich war kurz davor aufzugeben, aber dann traf ich Mike.

Damals war er 23, neu beim Militär und ein bisschen ein Partylöwe. Als ich Mike von meiner Krankheit erzählte, war seine Antwort: „Nun, jeder hat Gepäck.“ Ich habe versucht, die Schwierigkeiten zu erklären, mit denen er konfrontiert sein würde, und die Opfer, die er bringen müsste, aber er hat sich sofort darauf eingelassen – ohne zu zögern. Ich war so überwältigt und denke noch heute darüber nach.

Mike und ich haben viel schneller und tiefer eine Bindung aufgebaut, weil die Auseinandersetzung mit allem, was wir taten, uns dazu zwang, über die Oberfläche hinauszugehen – echte Gespräche zu führen und unser wahres Selbst zu zeigen. Wir sind jetzt [sechs] Jahre verheiratet und haben einige wirklich schwere Zeiten durchgemacht. Mike hat persönlich und sogar beruflich so viel geopfert. Er hat mich von meiner schlimmsten Seite gesehen. Eine Menge. Aber wenn es schwierig wurde, nahm er nie etwas persönlich. Er ist der ruhigste Mensch, den ich je getroffen habe, und seine beruhigende Präsenz hat einen großen Unterschied gemacht.

Ich weiß, dass es schwer ist, Patient zu sein, aber ich denke, dass es noch schwieriger sein könnte, Pfleger zu sein. Der Patient hat keine Wahl, die Pflegekraft jedoch – und sie entscheidet sich, zu bleiben und zu helfen und zu unterstützen. Ich bin Mike so dankbar, allen Betreuern da draußen. Niemand sollte diesen Weg alleine gehen müssen.

Lebertransplantation…

Vor etwa sieben Jahren empfahlen meine Ärzte eine Lebertransplantation. Sie warnten mich, dass es sich um ein schwieriges Verfahren handele, das nicht leichtfertig durchgeführt werden dürfe. Aber nach langem Überlegen stimmte ich zu, weil ich nicht so weiterleben konnte, wie ich war. Ich ging zu zwei verschiedenen Transplantationszentren, bevor ich eines fand, das bereit und bereit war, den Eingriff durchzuführen. Von der Empfehlung meines Arztes zu einer Transplantation bis zur Eintragung in das Transplantationsregister vergingen zweieinhalb Jahre, doch am 31. Oktober 2015 erhielt ich eine Teillebertransplantation.

Eine Transplantation zu bekommen war ein drastischer Eingriff und es gab während und nach der Operation mehrere Komplikationen, aber ich bin froh, dass ich es geschafft habe. Es hat mir geholfen, meine AIP-Symptome in den Griff zu bekommen. Ich kann arbeiten, reisen und die Frau sein, die mein Mann verdient. Denken Sie daran, dass dies meine persönliche Erfahrung ist – ich weiß, dass dies nicht für jeden eine praktikable Option ist, und ich weiß auch, dass viele Menschen nicht die Energie oder Fähigkeit haben, sich für ihre eigene Gesundheit einzusetzen. Deshalb teile ich meine Geschichte.

Ich bin stolz auf meine Narben ...

Ich teile meine Geschichte, weil es Menschen mit seltenen Krankheiten so schwer fällt, sich Gehör zu verschaffen. Aber Sie sind Ihr bester Anwalt. Niemand wird so leidenschaftlich daran interessiert sein, Ihr Leben zu verändern wie Sie. Kämpfen Sie also weiter, auch wenn die Dinge völlig aussichtslos erscheinen. Es gibt Hoffnung und es gibt Hilfe. Geben Sie nicht auf.

Heute bin ich stolz auf meine Narben. Sie erzählen eine erstaunliche Geschichte von Not, Hoffnungslosigkeit, Kampf, Sturheit und Beharrlichkeit. AIP hat eine so große Rolle dabei gespielt, mich zu dem starken Kämpfer zu machen, der ich heute bin. Jetzt freue ich mich, meine Narben zu zeigen und meine Geschichte mit Ihnen zu teilen.

Zuletzt aktualisiert am 11. Juli 2022 um 04:11 Uhr