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Das perihiläre Cholangiokarzinom, ein seltenes primäres Malignom, geht von den Epithelzellen des Gallengangs aus. Das perihiläre Cholangiokarzinom befällt normalerweise das periduktale Gewebe und die Lymphknoten und wird häufig im fortgeschrittenen Stadium der Erkrankung diagnostiziert. Die Prognose ist schlecht.