Gallentresie

Übersicht

Gallengangsatresie ist eine Erkrankung der Gallenwege, die nur Säuglinge betrifft. Galle ist eine Verdauungsflüssigkeit, die in der Leber hergestellt wird. Es gelangt über die Gallenwege in den Dünndarm und hilft dort bei der Fettverdauung.

Bei einer Gallengangsatresie entzünden sich die Gallengänge kurz nach der Geburt und verstopfen. Dadurch verbleibt Galle in der Leber, wo sie beginnt, Leberzellen zu zerstören und eine Fibrose oder Vernarbung der Leber verursacht.

Fakten auf einen Blick

1. Gallengangsatresie ist eine seltene Erkrankung, von der weltweit 1 von 8,000 bis 1 von 18,000 Lebendgeburten betroffen sind. Etwa 10–20 % der Säuglinge mit Gallengangsatresie weisen Anomalien in anderen Organen auf, beispielsweise Herzfehler oder Probleme mit der Milz.
2. Gallengangsatresie tritt nur bei Neugeborenen auf. Bei weiblichen Säuglingen und Säuglingen asiatischer oder afroamerikanischer Herkunft ist die Krankheit etwas häufiger.

Symptome und Ursachen

Die Ursache dieser Erkrankung ist unbekannt. Bei manchen Säuglingen ist die Erkrankung höchstwahrscheinlich angeboren, d. h. von Geburt an vorhanden. Etwa jedes zehnte Baby mit Gallengangsatresie weist weitere angeborene Defekte auf.

Symptome einer Gallengangsatresie treten in der Regel zwischen der zweiten und sechsten Woche nach der Geburt auf. Das Baby leidet unter Gelbsucht, mit Gelbfärbung der Haut und des Augenweißes. Die Leber kann sich verhärten und der Bauch kann anschwellen. Der Stuhl erscheint meist hellgrau und der Urin dunkel. Manche Babys entwickeln starken Juckreiz.

Diagnose und Tests

Da auch andere Erkrankungen zu ähnlichen Symptomen wie eine Gallengangsatresie führen, müssen Ärzte zahlreiche Untersuchungen durchführen, bevor eine endgültige Diagnose gestellt werden kann. Zu diesen Untersuchungen gehören Blut- und Leberwerte, eine Ultraschalluntersuchung, spezielle bildgebende Verfahren und eine Leberbiopsie, bei der eine kleine Menge Lebergewebe mit einer Nadel entnommen und im Labor untersucht wird.

Management und Behandlung

Leider gibt es keine Heilung für Gallengangsatresie. Die einzige Behandlung ist ein chirurgischer Eingriff, bei dem die verstopften Gallengänge außerhalb der Leber durch ein Stück des kindlichen Darms ersetzt werden, das als neuer Gang fungiert. Dieser Eingriff wird nach dem japanischen Chirurgen Dr. Mario Kasai, der ihn entwickelt hat, Kasai-Verfahren genannt.

Ziel des Kasai-Verfahrens ist es, den Abfluss der Galle von der Leber durch den neuen Gang in den Darm zu ermöglichen. Kasais sind in 60 bis 85 % der Fälle erfolgreich oder teilweise erfolgreich, bieten aber nur in 20 bis 40 % der Fälle einen langfristigen Nutzen, wenn sie frühzeitig (vor dem dritten Lebensmonat) durchgeführt werden. Bei Babys, die gut darauf ansprechen, verschwinden Gelbsucht und andere Symptome in der Regel nach einigen Wochen.

In Fällen, in denen das Kasai-Verfahren nicht funktioniert, liegt das Problem oft darin, dass blockierte Gallengänge sowohl „intrahepatisch“ (innerhalb der Leber) als auch extrahepatisch (außerhalb der Leber) liegen. Kein Verfahren, außer Leber-Transplantation, wurde entwickelt, um blockierte intrahepatische Gänge zu ersetzen.

Das Kasai-Verfahren ist bei Babys unter 3 Monaten am erfolgreichsten, daher ist eine frühzeitige Diagnose wichtig.

Wenn das Kasai-Verfahren nicht erfolgreich ist, bleibt als einzige Alternative eine Lebertransplantation. Allerdings muss schnell ein geeignetes Spenderorgan gefunden werden, bevor die Leberschädigung durch die angestaute Galle tödlich wird.

Was passiert nach der Operation?

Ziel der Behandlung nach der Operation ist es, normales Wachstum und Entwicklung zu fördern. Bei gutem Gallenfluss erhält das Kind eine normale Ernährung und wird engmaschig auf Wachstum, Entwicklung und Vitaminspiegel überwacht. Zeigt sich bei Untersuchungen ein verminderter Gallenfluss, sind erhöhte Kalorienzufuhr und Vitaminpräparate erforderlich, da die Aufnahme von Fetten und Vitaminen beeinträchtigt ist.

Ausblick und Prognose

Ohne erfolgreiche Behandlung überleben nur wenige Kinder mit Gallengangsatresie das zweite Lebensjahr. In einigen Fällen kann sich das Kind nach einem erfolgreichen Kasai-Eingriff erholen und ein normales Leben führen. In den meisten Fällen erleiden die Patienten jedoch auch nach einer erfolgreichen Operation schleichende Leberschäden. Diese Kinder benötigen lebenslang spezialisierte medizinische Versorgung, und viele benötigen letztendlich eine Lebertransplantation.

Prävention

Wissenschaftler wissen, dass Gallengangsatresie nicht erblich ist; Eltern vererben sie nicht an ihr Kind. Sie ist weder ansteckend noch vermeidbar. Sie wird auch nicht durch Handlungen oder Unterlassungen der werdenden Mutter verursacht.

Leben mit BA

Eine spezielle Diät ist ein wichtiger Bestandteil der weiteren Betreuung des Kindes. Wenn Untersuchungen einen verminderten Gallenfluss zeigen, sind erhöhte Kalorien und Vitaminpräparate erforderlich, da die Aufnahme von Fetten und Vitaminen beeinträchtigt ist.

Fragen an Ihren Arzt

• Haben Sie schon einmal andere Patienten mit Gallengangsatresie behandelt?
• Wurden Bluttests durchgeführt, um meinen Bilirubinspiegel zu bestimmen?
• Wie ist der Zustand der Leber meines Kindes?
• Hat mein Kind einen Leberschaden?
• Braucht mein Kind ein Leber-Transplantation?
• (Wenn eine Transplantation eine Option ist) Wäre es am besten, eine zu verfolgen? Lebendspende (von einem Freund oder Familienmitglied) oder sollen wir auf einen verstorbenen Spender warten?
• Welche Kindertransplantationskrankenhäuser gibt es in meinem Bundesstaat/unos-Region?
• Muss das Kasai-Verfahren durchgeführt werden?
• Hat der Anbieter, der dieses Verfahren durchführt, dies auch bei vielen anderen Patienten durchgeführt?
• Gibt es Medikamente, die bei portaler Hypertonie helfen können?
• Gibt es Medikamente, die gegen den Juckreiz helfen können?

Selbsthilfegruppe für Gallenatresie

Treten Sie der Unterstützungsgemeinschaft der American Liver Foundation für Menschen mit Gallengangsatresie (BA) bei. Es steht jedem offen, der im ganzen Land mit BA in Verbindung steht. Diese Gemeinschaft dient als Raum, um sich weniger allein zu fühlen, Antworten auf Ihre Fragen zu suchen und Kraft für einen weiteren Tag zu finden! Außerdem können Sie so über unsere Webinar-Reihe und andere Sonderprogramme auf dem Laufenden bleiben.

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Medizinisch überprüft im März 2025

Zuletzt aktualisiert am 17. Juli 2025 um 10:56 Uhr