Budd-Chiari-Syndrom ist eine Erkrankung, bei der die Venen, die Blut aus der Leber transportieren, aufgrund von Blutgerinnseln verengt und/oder verstopft sind. Bei einem gesunden Menschen fließt das Blut normalerweise vom Darm zur Leber hepatisch Pfortader und dann aus der Leber durch die Lebervenen minderwertige Hohlvene, die große Vene, die zum Herzen zurückfließt. Wenn das Blut nicht auf normale Weise aus der Leber abfließen kann, staut es sich in der Leber. Wenn das Budd-Chiari-Syndrom auftritt, erzeugt das gestaute Blut einen hohen Blutdruck zurück in die Pfortader. Dieser Zustand ist bekannt als portale Hypertonie.

Bei Menschen mit Budd-Chiari-Syndrom können weitere Komplikationen auftreten, darunter schwere Vernarbungen der Leber (Zirrhose) und Flüssigkeitsansammlung im Bauch (Aszites). Es kann auch zu Krampfadern führen (Krampfadern) in der Speiseröhre, die platzen und bluten kann.

Es gibt bestimmte Erkrankungen, die offenbar ein erhöhtes Risiko für das Budd-Chiari-Syndrom darstellen. Dazu gehören Erkrankungen, die dazu führen, dass der Körper zu viele rote Blutkörperchen bildet, oder Erkrankungen, bei denen das Blut zu leicht gerinnt.

Das Budd-Chiari-Syndrom ist möglicherweise auch unter anderen Namen bekannt, darunter:

Das Budd-Chiari-Syndrom kann über einen längeren Zeitraum oder sehr plötzlich auftreten. Bei manchen Menschen mit diesem Syndrom sind mehr Venen betroffen oder die betroffenen Venen befinden sich in schwierigeren Bereichen der Leber. Wenn dies der Fall ist, leiden diese Personen wahrscheinlich an einer schwerwiegenderen Form des Syndroms als diejenigen mit weniger Venen in der Leber.

Fakten auf einen Blick

Das Budd-Chiari-Syndrom betrifft etwa einen von 100,000 Menschen und ist damit eine seltene Erkrankung.
Einige Erkrankungen betreffen unverhältnismäßig häufig Männer oder Frauen, das Budd-Chiari-Syndrom scheint jedoch gleichmäßig verteilt bei Männern und Frauen zu auftreten.
Die Altersgruppe der Menschen mit dem Budd-Chiari-Syndrom liegt im Allgemeinen im Bereich der 20- bis 40-Jährigen.
Das Budd-Chiari-Syndrom ist normalerweise eine chronische (langfristige) Erkrankung, kann aber in einigen Fällen plötzlich (akut) auftreten.
Das Budd-Chiari-Syndrom kann zu einer Leberzirrhose und der Notwendigkeit einer Herz-Kreislauf-Erkrankung führen Leber-Transplantation.

Informationen für Neudiagnostizierte

Was sind die Symptome des Budd-Chiari-Syndroms?

Möglicherweise gibt es nicht für alle Menschen, die am Budd-Chiari-Syndrom leiden, typische Symptome, da die Symptome davon abhängen, wie viele Lebervenen von Blutgerinnseln betroffen sind und wo sich diese Blutgerinnsel befinden. Menschen können Schmerzen im oberen rechten Bereich ihres Bauches haben, wo sich die Leber befindet. Möglicherweise haben sie es auch Gelbsucht, ein Zustand, bei dem sich ihre Haut und das Weiß der Augen gelb verfärben.

Zu den häufigeren Symptomen bei Patienten mit schweren, chronischen Formen des Budd-Chiari-Syndroms gehören Aszites, portale Hypertension und eine vergrößerte Milz (Splenomegalie).

Was sind die Ursachen des Budd-Chiari-Syndroms?

Forscher konnten die genaue Ursache für etwa drei Viertel aller Menschen, bei denen das Budd-Chiari-Syndrom diagnostiziert wurde, nicht genau bestimmen. Ein kleiner Prozentsatz der Menschen mit diesem Syndrom (etwa 10 %) leidet an einer sogenannten Blutkrebsart Polycythaemia vera.

Wie wird das Budd-Chiari-Syndrom diagnostiziert?

Die Symptome und Merkmale anderer Erkrankungen ähneln denen des Budd-Chiari-Syndroms. Daher müssen Ärzte diese Krankheiten ausschließen, bevor sie feststellen, dass ein Patient am Budd-Chiari-Syndrom leidet. Zu den durchgeführten Diagnosetests können gehören:

Angiografie, eine spezielle Röntgenaufnahme, bei der Ärzte Blutgefäße untersuchen können, indem sie einen Farbstoff verwenden, der als Kontrast in den Körper eingebracht wird (um die Gefäße für das Auge besser hervorzuheben).
Bildgebende Untersuchungen wie z MRI und Ultraschall um Weichgewebe und Organe im Körper zu betrachten
BiopsieDabei wird eine kleine Probe Lebergewebe entnommen und unter dem Mikroskop untersucht

Wie wird das Budd-Chiari-Syndrom behandelt?

Wenn das Budd-Chiari-Syndrom frühzeitig erkannt wird, kann die Behandlung den Einsatz gerinnungsauflösender Medikamente umfassen. Allerdings wird nicht bei jedem eine frühzeitige Diagnose gestellt. Langfristig kann das Budd-Chiari-Syndrom mit sogenannten Medikamenten behandelt werden Antikoagulantien. Diese Medikamente helfen, die Bildung von Blutgerinnseln zu verhindern. Ein übliches Antikoagulans ist Heparin.

Manchmal können Chirurgen Patienten behandeln, indem sie die betroffenen Venen in einem sogenannten Verfahren erweitern Angioplastie. Dies kann dazu beitragen, die durch die Blutgerinnsel verursachte Blutstauung zu verhindern und den Druckaufbau in den Blutgefäßen zu begrenzen.

Eine dritte Behandlung kann darin bestehen, eine Vene zu öffnen und eine Vene zu platzieren Stent in die Vene. Ein Stent ist ein dünner Schlauch, der in die Vene eingeführt werden kann, damit das Blut ungehindert fließen kann.

Wenn schließlich eine Person aufgrund des Budd-Chiari-Syndroms einen fortgeschrittenen Leberschaden erlitten hat, Lebertransplantation kann als Behandlungsoption diskutiert werden. Bei einer Lebertransplantation wird die kranke Leber entfernt und durch eine gespendete Leber eines Organspenders ersetzt.

Es ist wichtig zu beachten, dass Forscher ständig nach Antworten zu allen Krankheiten suchen. Es kann sein klinische Versuche (Forschungsstudien über Behandlungen oder Verfahren) für das Budd-Chiari-Syndrom, für die Menschen infrage kommen könnten. Patienten können mit ihren Ärzten über klinische Studien sprechen, wenn sie diese Option in Anspruch nehmen möchten.

Fragen an Ihren Arzt

Welche Tests muss ich durchführen, um herauszufinden, ob ich am Budd-Chiari-Syndrom leide?
Werde ich bei diesen Tests wach sein, brauche ich eine Sedierung oder werde ich unter Vollnarkose gesetzt?
Welche Art von Budd-Chiari-Syndrom habe ich?
Wie stark hat dieses Syndrom meine Leber geschädigt?
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Erwarten Sie, dass ich Komplikationen entwickeln werde?
Reichen Medikamente aus, um meine Erkrankung zu behandeln, oder muss ich mich chirurgischen Eingriffen unterziehen?
Was erwarten Sie als Ergebnis der Behandlung?
Kennen Sie klinische Studien zum Budd-Chiari-Syndrom, die ich untersuchen kann, und wenn ja, an wen kann ich mich wenden?

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Klinische Studien sind Forschungsstudien, die testen, wie gut neue medizinische Ansätze bei Menschen wirken. Bevor eine experimentelle Behandlung in einer klinischen Studie an Menschen getestet werden kann, muss sie in Labortests oder Tierversuchen einen Nutzen gezeigt haben. Die vielversprechendsten Behandlungen werden dann in klinische Studien überführt, mit dem Ziel, neue Wege zur sicheren und wirksamen Vorbeugung, Untersuchung, Diagnose oder Behandlung einer Krankheit zu finden.

Sprechen Sie mit Ihrem Arzt über den laufenden Fortschritt und die Ergebnisse dieser Studien, um die aktuellsten Informationen zu neuen Behandlungen zu erhalten. Die Teilnahme an einer klinischen Studie ist eine großartige Möglichkeit, zur Heilung, Vorbeugung und Behandlung von Lebererkrankungen und ihren Komplikationen beizutragen.

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Weitere Informationen

Informationsquellen

Nationale Organisation für seltene Erkrankungen
Cleveland Clinic
National Institutes of Health
Merck-Handbücher

Zuletzt aktualisiert am 16. August 2023 um 10:48 Uhr