Primär biliäre Cholangitis (PBC)

Die primäre biliäre Cholangitis (PBC), früher als primäre biliäre Zirrhose bekannt, ist eine chronische Lebererkrankung, die durch die fortschreitende Zerstörung der Gallenwege in der Leber – der sogenannten intrahepatischen Gallenwege – entsteht.

Die in Ihrer Leber produzierte Galle gelangt über diese Kanäle in Ihren Dünndarm, wo sie bei der Verdauung von Fett und fettlöslichen Vitaminen (A, D, E und K) hilft. Wenn die Kanäle zerstört werden, sammelt sich Galle in der Leber an, was zu Entzündungen und Narbenbildung (Fibrose) führt.

Dies kann schließlich zu einer Leberzirrhose und den damit verbundenen Komplikationen führen, da Narbengewebe gesundes Lebergewebe ersetzt und die Leberfunktion zunehmend beeinträchtigt wird.

Fakten auf einen Blick

Primär biliäre Cholangitis (PBC) betrifft vor allem Frauen, aber jetzt werden mehr Männer diagnostiziert.
Primäre biliäre Cholangitis (PBC) ist eine chronische Erkrankung, bei der die Kleine Gallengänge in der Leber werden verletzt und entzündet und schließlich zerstört.
Forscher schätzen, dass in den Vereinigten Staaten Etwa 65 von 100,000 Frauen leiden an PBC.
Die Störung macht sich meist zunächst im mittleren Lebensalter bemerkbar Betroffen sind die meisten Menschen im Alter zwischen 45 und 65 Jahren.
Es gibt keine Heilung für primäre biliäre Cholangitis (PBC), aber es gibt Medikamente, die die Krankheit in den Griff bekommen und das Fortschreiten der Leberschädigung verlangsamen können.

Informationen für Neudiagnostizierte

Was sind die Anzeichen und Symptome einer primär biliären Cholangitis (PBC)?

PBC kann langsam fortschreiten und viele Menschen haben keine Symptome, insbesondere in den frühen Stadien der Krankheit. Die häufigsten Anfangssymptome sind Müdigkeit und Juckreiz der Haut (Pruritus). Weitere Symptome können sein:

Bauchschmerzen
Verdunkelung der Haut
Kleine gelbe oder weiße Beulen unter der Haut (Xanthome) oder um die Augen (Xanthelasmen)
Betroffene können auch über Mund- und Augentrockenheit sowie Knochen-, Muskel- und Gelenkschmerzen klagen.
Mit fortschreitender Krankheit können sich Symptome einer Zirrhose entwickeln, darunter:
Gelbfärbung der Haut (Gelbsucht)
Schwellung der Beine und Füße (Ödeme)
Vergrößerter Bauch durch Flüssigkeitsansammlung (Aszites)
Innere Blutungen im oberen Magen und in der Speiseröhre aus erweiterten Venen (Varizen)

Eine weitere Komplikation der primären biliären Cholangitis (PBC) ist die Ausdünnung der Knochen (Osteoporose), die zu Brüchen führt. Während dies in späten Stadien der Erkrankung häufiger vorkommt, kann es auch früher auftreten. Darüber hinaus besteht bei Menschen mit Leberzirrhose ein erhöhtes Risiko für Leberkrebs (hepatozelluläres Karzinom).

Was verursacht primäre biliäre Cholangitis (PBC)?

Die Ursache dieser Krankheit ist unbekannt. Es kann mit Problemen im Immunsystem zusammenhängen. Obwohl es sich bei der primären biliären Cholangitis (PBC) technisch gesehen nicht um eine Erbkrankheit handelt, d. Primäre biliäre Cholangitis (PBC) tritt häufiger bei Geschwistern und in Familien auf, in denen ein Mitglied betroffen ist.

Wie wird eine primäre biliäre Cholangitis (PBC) diagnostiziert?

Da viele Menschen mit primär biliärer Cholangitis (PBC) keine Symptome haben, wird die Krankheit oft zufällig aufgrund abnormaler Ergebnisse bei routinemäßigen Leberblutuntersuchungen entdeckt. Sobald der Verdacht auf primäre biliäre Cholangitis (PBC) besteht, wird eine Blutuntersuchung zur Überprüfung auf antimitochondriale Antikörper (AMA) durchgeführt. Dieser Test ist bei fast allen Menschen mit primärer biliärer Cholangitis (PBC) positiv. Eine Leberbiopsie, bei der mit einer kleinen Nadel eine kleine Probe Lebergewebe entnommen wird, kann zur Bestätigung der Diagnose beitragen. Bildgebende Untersuchungen können zum Ausschluss anderer Krankheiten oder zur weiteren Beurteilung von Patienten eingesetzt werden, nachdem bei ihnen eine primäre biliäre Cholangitis (PBC) diagnostiziert wurde.

Wie wird die primäre biliäre Cholangitis behandelt?

Behandlung der Krankheit

Es gibt keine Heilung für die primäre biliäre Cholangitis (PBC), es gibt jedoch Medikamente, die das Fortschreiten der Krankheit verlangsamen und die Symptome lindern können. Ursodiol (Markennamen Actigall, URSO 250, URSO Forte) ist eine natürlich vorkommende Gallensäure (Ursodesoxycholsäure oder UDCA), die dabei hilft, Galle aus der Leber in den Dünndarm zu transportieren. Wenn Ursodiol früh genug angewendet wird, kann es die Leberfunktion verbessern und dazu führen, dass Sie keine Medikamente mehr benötigen oder die Notwendigkeit hinauszögern Leber-Transplantation. Menschen mit primärer biliärer Cholangitis (PBC) müssen dieses Medikament lebenslang täglich einnehmen.

UDCA ist bei mehr als 50 Prozent der Patienten wirksam, aber bis zu 40 Prozent der Patienten erreichen mit UDCA keine ausreichende Senkung der alkalischen Phosphotase (ALP) oder des Bilirubins, während 5–10 Prozent UDCA nicht vertragen.

Im Mai 2016 wurde Obeticholsäure (Markenname Ocaliva) zur Behandlung der primären biliären Cholangitis (PBC) in Kombination mit UDCA bei Erwachsenen mit unzureichendem Ansprechen auf UDCA oder als Einzeltherapie bei Erwachsenen, die UDCA nicht vertragen, zugelassen. Obeticholsäure erhöht den Gallenfluss aus der Leber und unterdrückt die Gallensäureproduktion in der Leber, wodurch die Belastung der Leber durch toxische Mengen an Gallensäuren verringert wird. Zu den Nebenwirkungen von Obeticholsäure können verstärkter Juckreiz und ein Anstieg der Blutfette gehören.

Andere alternative Therapien für Patienten, die unvollständig auf UDCA ansprechen, umfassen Fenofibrat. Bei Patienten mit primärer biliärer Cholangitis (PBC) mit „Überlappungssyndrom“ und Autoimmunhepatitis können auch Medikamente zur Unterdrückung des Immunsystems verschrieben werden, darunter Prednison oder Azathioprin. Lebertransplantation wird in Betracht gezogen, wenn eine medizinische Behandlung die Krankheit nicht mehr ausreichend kontrolliert. Wenn eine Person an einer Lebererkrankung im Endstadium leidet, ist eine Lebertransplantation überlebenswichtig.

Behandlung der Symptome

Starker Juckreiz ist eines der häufigsten Symptome einer primär biliären Cholangitis (PBC). Rezeptfreie Antihistaminika wie Diphenhydramin (Benadryl) können hilfreich sein. Andere Wirkstoffe wie Rifampicin, Naltrexon, Cholestyramin und Sertralin können verschrieben werden.

Trockene Augen können durch Augentropfen (künstliche Tränen) gelindert werden.

Ein trockener Mund kann durch das Lutschen von Bonbons oder Kaugummi gelindert werden, da beides die Speichelproduktion erhöht. Es gibt auch Speichelersatzmittel und einige Medikamente, die verwendet werden können.

Komplikationen vorbeugen

Häufig werden Blutuntersuchungen durchgeführt, um einen Mangel an fettlöslichen Vitaminen festzustellen. Mit fortschreitender primär biliärer Cholangitis (PBC) müssen manche Menschen die fettlöslichen Vitamine ersetzen, die im Fettstuhl verloren gehen, sodass Ihnen möglicherweise eine Vitamin-A-, D-, E- und K-Ersatztherapie verabreicht wird.

Da Menschen mit primärer biliärer Cholangitis (PBC) ein höheres Risiko für Osteoporose haben, werden in der Regel Kalzium und Vitamin D verschrieben. Derzeit wird zum Zeitpunkt der Erstdiagnose eine Basis-Knochendichte empfohlen.

Da die Funktionsfähigkeit der Leber mit der Zeit abnimmt, müssen die mit einer Leberzirrhose verbundenen Komplikationen angegangen und behandelt werden. Oft wird ein Screening auf Varizen und Leberkrebs empfohlen.

Welche Änderungen des Lebensstils können hilfreich sein?

Die Aufrechterhaltung eines gesunden Lebensstils kann dazu beitragen, dass sich Menschen mit primärer biliärer Cholangitis (PBC) besser fühlen und einige mit der Krankheit verbundene Symptome lindern oder verhindern. Nach der Diagnose kann Ihr Arzt Folgendes vorschlagen:

Beginnen Sie mit einer natriumreduzierten Diät, wenn Sie an einer Flüssigkeitsüberladung (Ödeme oder Aszites) leiden.
Reduzieren Sie die Fettaufnahme, wenn Sie übergewichtig sind oder eine Fettleber haben*
Trinken Sie viel Wasser
Vermeiden oder verringern Sie den Konsum von Alkohol
Vermeiden Sie nach Möglichkeit übermäßigen Stress
Beginnen Sie mit körperlicher Betätigung, insbesondere mit Gehen
Aufhören zu rauchen
Achten Sie auf eine gute Hautpflege
Lassen Sie sich regelmäßig zahnärztlich untersuchen

Bedenken Sie, dass die primäre biliäre Cholangitis (PBC) normalerweise über einen Zeitraum von Jahren langsam voranschreitet. Viele Menschen führen jahrelang ein normales Leben ohne Symptome, je nachdem, wie früh die Diagnose gestellt wird. Und obwohl es keine Heilung gibt, erzielen die Menschen gute Ergebnisse, indem sie das Fortschreiten der Krankheit verlangsamen und länger ohne Komplikationen leben, indem sie sich an ihre Medikamenteneinnahme halten und einen gesunden Lebensstil pflegen.

Für wen besteht das Risiko einer primär biliären Cholangitis (PBC)?

Bei Frauen ist die Wahrscheinlichkeit, eine primäre biliäre Cholangitis (PBC) zu entwickeln, neunmal höher als bei Männern, was bedeutet, dass Frauen etwa 90 % der Fälle von primärer biliärer Cholangitis (PBC) ausmachen.

Die Krankheit entwickelt sich am häufigsten im mittleren Alter und wird normalerweise bei Menschen im Alter zwischen 35 und 60 Jahren diagnostiziert.

Es scheint eine genetische Komponente für die Entwicklung einer primären biliären Cholangitis (PBC) zu geben, da sie häufiger bei Geschwistern und in Familien auftritt, in denen ein Mitglied betroffen ist.

Fragen an Ihren Arzt

Wie schwerwiegend ist der Leberschaden?
Welche Behandlung empfehlen Sie? Wird dadurch das Fortschreiten der Krankheit verlangsamt?
Werden Medikamente verschrieben? Was sind die Nebenwirkungen?
Sollte ich meine Ernährung umstellen?
Gibt es Nahrungsergänzungsmittel, die Sie mir empfehlen würden?
Was kann ich tun, um meine Symptome zu lindern?
Wenn sich eine Zirrhose entwickelt, ist das der Fall Transplantation meine einzige Option?

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Patientengeschichten

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PBCers Organisation

Die PBCers Organization ist eine wunderbare Informations- und Unterstützungsquelle für diejenigen, die an primärer biliärer Cholangitis (PBC) und anderen autoimmunen Lebererkrankungen leiden. Sie bieten viele Bereiche der Bildung und Unterstützung mit fast 3,000 Mitgliedern weltweit.

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Klinische Studien sind Forschungsstudien, die testen, wie gut neue medizinische Ansätze bei Menschen wirken. Bevor eine experimentelle Behandlung in einer klinischen Studie an Menschen getestet werden kann, muss sie in Labortests oder Tierversuchen einen Nutzen gezeigt haben. Die vielversprechendsten Behandlungen werden dann in klinische Studien überführt, mit dem Ziel, neue Wege zur sicheren und wirksamen Vorbeugung, Untersuchung, Diagnose oder Behandlung einer Krankheit zu finden.

Sprechen Sie mit Ihrem Arzt über den laufenden Fortschritt und die Ergebnisse dieser Studien, um die aktuellsten Informationen zu neuen Behandlungen zu erhalten. Die Teilnahme an einer klinischen Studie ist eine großartige Möglichkeit, zur Heilung, Vorbeugung und Behandlung von Lebererkrankungen und ihren Komplikationen beizutragen.

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*Die Fettlebererkrankung wurde neu in steatotische Lebererkrankung umbenannt.

Zuletzt aktualisiert am 22. März 2024 um 03:32 Uhr