Krupa R. Mysore, MD, MS

Gallenatresiefonds für den Cure Pilot Research Award
$50,000 über ein Jahr

Baylor College of Medicine

Molekulare Mechanismen der Immunschwäche bei Gallengangsatresie

Für Kinder mit Leberzirrhose aufgrund einer Gallengangatresie (BA) ist eine Lebertransplantation (LT) ein lebensrettendes Verfahren. Leider entwickeln Kinder, die auf eine LT warten, eine erhebliche Anzahl schwerer Infektionen, die zu häufigen Krankenhausaufenthalten und sogar zum Tod führen. Immunzellen (weiße Blutkörperchen) helfen bei der Bekämpfung von Infektionen und sind bei Kindern aufgrund ihres sich entwickelnden Immunsystems besonders wichtig. Unsere Forschung hat kürzlich gezeigt, dass bestimmte Immunzellen im Blut bei Kindern mit BA nicht gut funktionieren. Die Leber spielt eine zentrale Rolle im Immunsystem, und die Immundysregulation bei Leberzirrhose ist ein kritischer Forschungsbereich. Das Ziel dieses Antrags ist es, die Mechanismen der Immundysfunktion bei Leberzirrhose zu verstehen. Unser Antrag fragt: (1) Können wir einzigartige Immungensignaturen bei Leberzirrhose im Vergleich zu Kontrollpersonen identifizieren? (2) Können wir Assoziationen zwischen Veränderungen der Immungene in der Leber und systemischer (im Blutkreislauf) Immundysfunktion bei Leberzirrhose identifizieren? Wir werden weiße Blutkörperchen untersuchen, die von Kindern vor der LT gewonnen wurden, um die Immunfunktion zu messen. Wir werden Genveränderungen im Lebergewebe mithilfe einer neuen Technik namens räumliche Transkriptomik untersuchen. Wir erwarten, neue Immundefekte zu identifizieren, die bei Kindern mit BA zu Infektionen führen, und so künftig gezielte Therapien entwickeln zu können.