التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي (PSC)
التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي (PSC) هو مرض مزمن أو طويل الأمد يؤدي إلى إتلاف القنوات الصفراوية ببطء. الصفراء هي سائل هضمي يصنع في الكبد. ينتقل عبر القنوات الصفراوية إلى المرارة والأمعاء الدقيقة ، حيث يساعد على هضم الدهون والفيتامينات الدهنية.
في المرضى الذين يعانون من PSC ، يتم حظر القنوات الصفراوية بسبب الالتهاب والتندب أو التليف. يؤدي هذا إلى تراكم العصارة الصفراوية في الكبد ، حيث تؤدي إلى إتلاف خلايا الكبد تدريجيًا وتسبب تليف الكبد أو تليف الكبد. مع تقدم تليف الكبد وزيادة كمية الأنسجة المتندبة في الكبد ، يفقد الكبد ببطء قدرته على العمل. قد يمنع النسيج الندبي تصريف القنوات الصفراوية مما يؤدي إلى إصابة الصفراء.
يتقدم PSC ببطء شديد. قد يعاني العديد من المرضى من المرض لسنوات قبل ظهور الأعراض. قد تظل الأعراض عند مستوى ثابت ، وقد تأتي وتختفي ، أو قد تتطور تدريجيًا. قد يحدث الفشل الكبدي بعد 10-15 سنة من التشخيص ، ولكن هذا قد يستغرق وقتًا أطول لبعض مرضى PSC. سيحتاج العديد من الأشخاص الذين لديهم PSC في النهاية إلى ملف زراعة الكبد بالنقل، عادة بعد حوالي 10 سنوات من تشخيص إصابتك بالمرض. قد يؤدي PSC أيضًا إلى سرطان القناة الصفراوية. يمكن إجراء اختبارات التنظير والتصوير بالرنين المغناطيسي لمراقبة المرض.
نظرة سريعة على الحقائق
- التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي هو مرض مزمن يصيب الكبد يؤثر في المقام الأول على الشباب ومتوسطي العمر.
- يعاني ما يقرب من 80٪ من مرضى التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي مرض التهاب الأمعاء.
- يمكن أن تساعد التغييرات في نمط الحياة في إدارة التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي. قد يساعد تجنب الكحول والإقلاع عن التدخين والحفاظ على وزن صحي واتباع نظام غذائي صحي يشمل الفواكه والخضروات والحبوب الكاملة والتطعيم ضد التهاب الكبد A والتهاب الكبد B في الحفاظ على وظائف الكبد.
معلومات عن المشخص حديثا
ما هي أعراض PSC؟
لا تظهر الأعراض على العديد من المصابين بمرض PSC ، خاصة في المراحل المبكرة من المرض. عندما تحدث الأعراض ، فإن أكثرها شيوعًا هي التعب والحكة أو الحكة في الجلد واليرقان واصفرار الجلد والعينين. قد تظهر هذه الأعراض وتختفي ، لكنها قد تتفاقم بمرور الوقت. مع استمرار المرض ، قد تصاب القنوات الصفراوية بالعدوى ، مما قد يؤدي إلى نوبات من الحمى والقشعريرة وآلام في البطن.
ما الذي يسبب PSC؟
سبب هذا المرض غير معروف. حوالي 70 في المائة من المرضى هم من الرجال. قد يكون مرتبطًا بالعدوى البكتيرية أو الفيروسية ، بالإضافة إلى مشاكل في جهاز المناعة. قد تلعب العوامل الوراثية دورًا أيضًا. يعتبر PSC مرضًا غير شائع ، لكن الدراسات الحديثة تشير إلى أنه قد يكون أكثر شيوعًا مما كان يعتقد سابقًا.
كيف يتم تشخيص PSC؟
نظرًا لأن العديد من مرضى PSC ليس لديهم أعراض ، فغالبًا ما يتم اكتشاف المرض من خلال نتائج غير طبيعية في اختبارات دم الكبد الروتينية. يتم إجراء التشخيص الرسمي عادةً عن طريق تصوير الأقنية الصفراوية ، وهو اختبار بالأشعة السينية يتضمن حقن صبغة في القنوات الصفراوية ، أو عن طريق التصوير بالرنين المغناطيسي.
كيف يتم علاج PSC؟
لا يوجد علاج أو علاج محدد لـ PSC. يمكن تخفيف الحكة المصاحبة للمرض بالأدوية ، وتستخدم المضادات الحيوية لعلاج التهابات القناة الصفراوية عند حدوثها. يجب على معظم الأشخاص المصابين بـ PSC تناول مكملات الفيتامينات. في بعض الحالات ، قد تكون جراحة القناة الصفراوية أو التنظير الداخلي مفيدة لتحسين تدفق الصفراء مؤقتًا.
متى تكون زراعة الكبد ضرورية؟
مع مرور الوقت ، سيستمر العديد من مرضى PSC في المعاناة من فقدان تدريجي لوظائف الكبد. إذا أصبح فشل الكبد شديدًا ، فقد يكون من الضروري إجراء عملية زرع كبد. كانت النتيجة بالنسبة لمرضى PSC الذين خضعوا لعملية زرع ممتازة. يبلغ معدل البقاء على قيد الحياة لمدة عامين أو أكثر حوالي 80 في المائة ، مع نوعية حياة جيدة بعد الشفاء.
من هو المعرض لخطر الإصابة بـ PSC؟
يعتبر PSC أكثر شيوعًا عند الرجال منه عند النساء. عادة ما يصيب الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 30 و 60 عامًا. يعاني 75 بالمائة من مرضى PSC أيضًا من أمراض الأمعاء الالتهابية ، وعادة ما يكون التهاب القولون التقرحي.
ما الذي يتم فعله لإيجاد علاج لـ PSC؟
يُعرف PSC منذ 100 عام ، لكن الأطباء الآن قادرون على تشخيصه مبكرًا جدًا. هذا يعني أن العلاج يمكن أن يبدأ قبل أن يتضرر الكبد بشدة. يواصل العلماء دراسة المرض لمعرفة السبب وفهم تطوره.
بالإضافة إلى ذلك ، تستكشف تجارب العلاج الدوائي ، التي تشمل عددًا كبيرًا من المرضى حول العالم ، إمكانية استخدام العديد من الأدوية الإضافية لتقليل الأعراض والسيطرة على تلف الكبد.
أسئلة لطرحها على طبيبك
- ما مدى شدة تلف الكبد؟
- ما علاج تنصحني؟ هل سيؤدي ذلك إلى إبطاء تطور المرض؟
- هل سيتم وصف أي دواء؟ ما هي الأعراض الجانبية؟
- هل يجب علي تغيير نظامي الغذائي؟
- هل هناك أي مكملات تقترح أن أتناولها؟
- ما الذي يمكن فعله للتخفيف من أعراضي؟
- هل يجب إجراء فحص سرطان القناة الصفراوية الآن؟
قصص المرضى
ابحث عن تجربة سريرية
التجارب السريرية هي دراسات بحثية تختبر مدى نجاح الأساليب الطبية الجديدة مع الأشخاص. قبل أن يتم اختبار العلاج التجريبي على البشر في تجربة سريرية ، يجب أن يكون قد أظهر فائدة في الاختبارات المعملية أو دراسات الأبحاث على الحيوانات. يتم بعد ذلك نقل العلاجات الواعدة إلى التجارب السريرية ، بهدف تحديد طرق جديدة لمنع المرض أو الكشف عنه أو تشخيصه أو علاجه بأمان وفعالية.
تحدث مع طبيبك حول التقدم المستمر ونتائج هذه التجارب للحصول على أحدث المعلومات حول العلاجات الجديدة. تعد المشاركة في تجربة سريرية طريقة رائعة للمساهمة في علاج أمراض الكبد ومضاعفاتها والوقاية منها وعلاجها.
ابدأ البحث هنا للعثور على التجارب السريرية التي تحتاج إلى أشخاص مثلك.
تم التحديث الأخير في 17 مارس 2023 الساعة 11:18 صباحًا