التهاب الأقنية الصفراوية الأولي (PBC)

التهاب الأقنية الصفراوية الأولي (PBC) ، المعروف سابقًا باسم تليف الكبد الصفراوي الأولي ، هو مرض مزمن في الكبد ينتج عن التدمير التدريجي للقنوات الصفراوية في الكبد - يسمى القنوات الصفراوية داخل الكبد.

تنتقل الصفراء المنتجة في الكبد عبر هذه القنوات إلى الأمعاء الدقيقة حيث تساعد في هضم الدهون والفيتامينات التي تذوب في الدهون (أ ، د ، هـ ، ك). عندما يتم تدمير القنوات ، تتراكم الصفراء في الكبد مما يساهم في حدوث التهاب وتندب (تليف).

في نهاية المطاف يمكن أن يؤدي هذا إلى تليف الكبد والمضاعفات المرتبطة به ، حيث تحل الأنسجة المتندبة محل أنسجة الكبد السليمة وتضعف وظائف الكبد بشكل متزايد

نظرة سريعة على الحقائق

1. التهاب الأقنية الصفراوية الأولي (PBC) يؤثر في الغالب على النساء، ولكن يتم الآن تشخيص المزيد من الرجال.
2. التهاب الأقنية الصفراوية الأولي (PBC) هو مرض مزمن يصيب فيه التهاب الأقنية الصفراوية تصبح القنوات الصفراوية الصغيرة في الكبد مصابة وملتهبة ويتم تدميرها في النهاية.
3. يقدر الباحثون أنه في الولايات المتحدة ، حوالي 65 من كل 100,000 امرأة لديها PBC.
4. يظهر الاضطراب عادة في منتصف العمر في البداية تصيب معظم الأفراد الذين تتراوح أعمارهم بين 45 و 65 عامًا.
5. لا يوجد علاج لالتهاب الأقنية الصفراوية الأولي (PBC)، ولكن هناك دواء متاح للسيطرة على المرض وإبطاء تقدم تلف الكبد.

معلومات عن المشخص حديثا

ما هي علامات وأعراض التهاب الأقنية الصفراوية الأولي (PBC)؟

قد يتقدم PBC ببطء ولا يعاني الكثير من الأشخاص من أعراض ، خاصة في المراحل المبكرة من المرض. الأعراض الأولية الأكثر شيوعًا هي التعب والحكة في الجلد (الحكة). قد تشمل الأعراض الأخرى:

• آلم بطني
• سواد الجلد
• نتوءات صغيرة صفراء أو بيضاء تحت الجلد (الورم الأصفر) أو حول العينين (زانثلازما)
• قد يشكو الأفراد أيضًا من جفاف الفم والعينين وآلام العظام والعضلات والمفاصل.
• مع تقدم المرض ، يمكن أن تظهر أعراض تليف الكبد بما في ذلك:
• اصفرار الجلد (اليرقان)
• تورم الساقين والقدمين (وذمة)
• تضخم البطن نتيجة تراكم السوائل (الاستسقاء)
• نزيف داخلي في الجزء العلوي من المعدة والمريء من تضخم الأوردة (الدوالي)

يعتبر ترقق العظام (هشاشة العظام) الذي يؤدي إلى كسور من المضاعفات الأخرى لالتهاب الأقنية الصفراوية الأولي (PBC). في حين أن هذا أكثر شيوعًا في المراحل المتأخرة من المرض ، إلا أنه يمكن أن يحدث في وقت مبكر أيضًا. بالإضافة إلى ذلك ، يتعرض الأشخاص المصابون بتليف الكبد لخطر متزايد للإصابة بسرطان الكبد (سرطان الخلايا الكبدية).

ما الذي يسبب التهاب الأقنية الصفراوية الأولي (PBC)؟

سبب هذا المرض غير معروف. قد يكون مرتبطًا بمشاكل في جهاز المناعة. على الرغم من أن التهاب الأقنية الصفراوية الأولي (PBC) ليس من الناحية الفنية مرضًا وراثيًا ، بمعنى أنه مرض ناجم عن جين معين أو عيب وراثي ينتقل من الوالد إلى الطفل ، يبدو أن هناك رابطًا عائليًا. يُعد التهاب الأقنية الصفراوية الأولي (PBC) أكثر شيوعًا بين الأشقاء وفي العائلات التي أصيب أحد أفرادها.

كيف يتم تشخيص التهاب الأقنية الصفراوية الأولي (PBC)؟

نظرًا لأن العديد من الأشخاص المصابين بالتهاب الأقنية الصفراوية الأولي (PBC) ليس لديهم أعراض ، فغالبًا ما يتم اكتشاف المرض بشكل عرضي بسبب النتائج غير الطبيعية في اختبارات الدم الروتينية للكبد. بمجرد الاشتباه في التهاب الأقنية الصفراوية الأولي (PBC) ، يتم إجراء فحص الدم للتحقق من وجود الأجسام المضادة للميتوكوندريا (AMA). هذا الاختبار إيجابي في جميع الأشخاص المصابين بالتهاب الأقنية الصفراوية الأولي (PBC) تقريبًا. يمكن أن تساعد خزعة الكبد ، حيث تتم إزالة عينة صغيرة من أنسجة الكبد بإبرة صغيرة ، في تأكيد التشخيص. يمكن استخدام دراسات التصوير لاستبعاد الأمراض الأخرى ، أو لإجراء مزيد من التقييم للمرضى بمجرد تشخيصهم بالتهاب الأقنية الصفراوية الأولي (PBC).

كيف يتم علاج التهاب الأقنية الصفراوية الأولي؟

معالجة المرض

لا يوجد علاج لالتهاب الأقنية الصفراوية الأولي (PBC) ، ومع ذلك ، هناك أدوية يمكن أن تساعد في إبطاء تقدم المرض وإدارة الأعراض. Ursodiol (الأسماء التجارية Actigall ، URSO 250 ، URSO Forte) هو حمض صفراوي طبيعي (حمض أورسوديوكسيكوليك أو UDCA) يساعد على إخراج الصفراء من الكبد إلى الأمعاء الدقيقة. إذا تم استخدامه في وقت مبكر بما فيه الكفاية ، يمكن أن يحسن Ursodiol وظائف الكبد وقد يمنعك من الحاجة أو يؤخر الحاجة إلى زراعة الكبد بالنقل. يجب على الأشخاص المصابين بالتهاب الأقنية الصفراوية الأولي (PBC) تناول هذا الدواء كل يوم مدى الحياة.

UDCA فعال في أكثر من 50 في المائة من المرضى ، ولكن ما يصل إلى 40 في المائة من المرضى لا يحققون انخفاضًا مناسبًا في الفوسفوتاز القلوي (ALP) أو البيليروبين مع UDCA ، بينما 5-10 في المائة غير قادرين على تحمل UDCA.

في مايو 2016 ، تمت الموافقة على حمض obeticholic (الاسم التجاري Ocaliva) لعلاج التهاب الأقنية الصفراوية الأولي (PBC) بالاشتراك مع UDCA عند البالغين الذين يعانون من استجابة غير كافية لـ UDCA ، أو كعلاج واحد عند البالغين غير القادرين على تحمل UDCA. يزيد حمض Obeticholic من تدفق الصفراء من الكبد ويثبط إنتاج حمض الصفراء في الكبد ، وبالتالي يقلل من تعرض الكبد للمستويات السامة من الأحماض الصفراوية. قد تشمل الآثار الجانبية لحمض obeticholic زيادة الحكة وارتفاع نسبة الدهون في الدم.

تشمل العلاجات البديلة الأخرى للمرضى الذين لا يستجيبون بشكل كامل لـ UDCA الفينوفيبرات. يمكن أيضًا وصف الأدوية لقمع جهاز المناعة بما في ذلك بريدنيزون أو آزاثيوبرين في مرضى التهاب الأقنية الصفراوية الأولي (PBC) الذين يعانون من "متلازمة التداخل" مع التهاب الكبد المناعي الذاتي. عملية زراعة الكبد يؤخذ في الاعتبار عندما لا يعود العلاج الطبي يتحكم بالمرض بشكل كافٍ. عندما يكون الشخص مصابًا بمرض الكبد في مراحله الأخيرة ، فإن عملية زرع الكبد ضرورية للبقاء على قيد الحياة.

معالجة الأعراض

الحكة الشديدة هي أحد أكثر أعراض التهاب الأقنية الصفراوية الأولي (PBC) شيوعًا. قد تكون مضادات الهيستامين التي لا تستلزم وصفة طبية مثل ديفينهيدرامين (بينادريل) مفيدة. يمكن وصف عوامل أخرى مثل ريفامبيسين ونالتريكسون وكوليسترامين وسيرترالين.

يمكن تخفيف جفاف العين باستخدام قطرات العين (الدموع الاصطناعية).

يمكن تخفيف جفاف الفم عن طريق مص الحلوى الصلبة أو مضغ العلكة ، وكلاهما يزيد من إفراز اللعاب. هناك أيضًا بدائل اللعاب وبعض الأدوية التي يمكن استخدامها.

منع المضاعفات

غالبًا ما تُجرى اختبارات الدم لرصد النقص في الفيتامينات التي تذوب في الدهون. مع تقدم التهاب الأقنية الصفراوية الأولي (PBC) ، يحتاج بعض الأشخاص إلى استبدال الفيتامينات القابلة للذوبان في الدهون المفقودة في البراز الدهني ، لذلك قد يتم وضع علاج بديل بفيتامين A و D و E و K.

نظرًا لأن الأشخاص المصابين بالتهاب الأقنية الصفراوية الأولي (PBC) هم أكثر عرضة للإصابة بهشاشة العظام ، يتم وصف الكالسيوم وفيتامين د عادةً. يوصى حاليًا باستخدام كثافة عظام أساسية في وقت التشخيص الأولي.

نظرًا لانخفاض قدرة الكبد على العمل بمرور الوقت ، يجب معالجة المضاعفات المرتبطة بتليف الكبد وعلاجها. غالبًا ما يوصى بفحص الدوالي وسرطان الكبد.

ما هي تغييرات نمط الحياة التي قد تكون مفيدة؟

يمكن أن يساعد الحفاظ على نمط حياة صحي الأشخاص المصابين بالتهاب الأقنية الصفراوية الأولي (PBC) على الشعور بالتحسن ، بالإضافة إلى تخفيف أو منع بعض الأعراض المرتبطة بالمرض. عند التشخيص ، قد يقترح طبيبك ما يلي:

• ابدأ نظامًا غذائيًا منخفض الصوديوم إذا كان لديك سوائل زائدة (وذمة أو استسقاء)
• قلل من تناول الدهون إذا كنت تعاني من زيادة الوزن أو تعاني من الكبد الدهني*
• اشرب الكثير من الماء
• تجنب أو قلل من تناول الكحول
• تجنب الإجهاد غير المبرر قدر الإمكان
• ابدأ في ممارسة الرياضة ، وخاصة المشي
• توقف عن التدخين
• حافظ على العناية الجيدة بالبشرة
• احصل على فحوصات أسنان منتظمة

ضع في اعتبارك أن التهاب الأقنية الصفراوية الأولي (PBC) عادة ما يتقدم ببطء على مدى سنوات. يعيش العديد من الأشخاص حياة طبيعية لسنوات بدون أعراض ، اعتمادًا على مدى مبكرة التشخيص. وعلى الرغم من عدم وجود علاج ، فإن الأشخاص يحققون نتائج جيدة تبطئ من تطور المرض ويعيشون لفترة أطول دون مضاعفات من خلال الالتزام بنظام الأدوية الخاص بهم والحفاظ على نمط حياة صحي.

من هو المعرض لخطر الإصابة بالتهاب الأقنية الصفراوية الأولي (PBC)؟

تزيد احتمالية إصابة النساء بالتهاب الأقنية الصفراوية الأولي (PBC) بتسع مرات أكثر من الرجال ، مما يعني أن النساء يشكلن حوالي 90٪ من حالات التهاب الأقنية الصفراوية الأولي (PBC).

غالبًا ما يتطور المرض في منتصف العمر ويتم تشخيصه عادةً لدى الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 35 إلى 60 عامًا.

يبدو أن هناك مكونًا وراثيًا لتطوير التهاب الأقنية الصفراوية الأولي (PBC) ، لأنه أكثر شيوعًا بين الأشقاء وفي العائلات التي أصيب فيها أحد أفرادها.

أسئلة لطرحها على طبيبك

• ما مدى شدة تلف الكبد؟
• ما علاج تنصحني؟ هل سيؤدي ذلك إلى إبطاء تطور المرض؟
• هل سيتم وصف أي دواء؟ ما هي الأعراض الجانبية؟
• هل يجب علي تغيير نظامي الغذائي؟
• هل هناك أي مكملات تقترح أن أتناولها؟
• ما الذي يمكن فعله للتخفيف من أعراضي؟
• إذا تطور تليف الكبد ، هو ازدراع خياري الوحيد؟

مجموعات الدعم

مجموعة دعم التهاب الأقنية الصفراوية الأولي (PBC) على Facebook
قم بزيارة مجموعة دعم التهاب الأقنية الصفراوية الأولية التابعة لمؤسسة الكبد الأمريكية على Facebook. لمزيد من التفاصيل ، انقر هنا ...

مجموعة دعم PBC / PSC حول Inspire

قم بزيارة مؤسسة الكبد الأمريكية مجموعة دعم عبر الإنترنت في إلهام ...

مكتبة الفيديو

قصص المرضى

روابط ذات صلة

منظمة PBCers

تعتبر منظمة PBCers مصدرًا رائعًا للتعليم والدعم لأولئك الذين يعانون من التهاب الأقنية الصفراوية الأولي (PBC) وأمراض الكبد المناعية الذاتية الأخرى. أنها توفر العديد من مجالات التعليم والدعم مع ما يقرب من 3,000 عضو في جميع أنحاء العالم.

ابحث عن تجربة سريرية

التجارب السريرية هي دراسات بحثية تختبر مدى نجاح الأساليب الطبية الجديدة مع الأشخاص. قبل أن يتم اختبار العلاج التجريبي على البشر في تجربة سريرية ، يجب أن يكون قد أظهر فائدة في الاختبارات المعملية أو دراسات الأبحاث على الحيوانات. يتم بعد ذلك نقل العلاجات الواعدة إلى التجارب السريرية ، بهدف تحديد طرق جديدة لمنع المرض أو الكشف عنه أو تشخيصه أو علاجه بأمان وفعالية.

تحدث مع طبيبك حول التقدم المستمر ونتائج هذه التجارب للحصول على أحدث المعلومات حول العلاجات الجديدة. تعد المشاركة في تجربة سريرية طريقة رائعة للمساهمة في علاج أمراض الكبد ومضاعفاتها والوقاية منها وعلاجها.

ابدأ البحث هنا للعثور على التجارب السريرية التي تحتاج إلى أشخاص مثلك.

* تمت إعادة تسمية مرض الكبد الدهني حديثًا إلى مرض الكبد الدهني.

آخر تحديث في 22 مارس 2024 الساعة 03:32 مساءً