رتق القناة الصفراوية
رتق القناة الصفراوية هو مرض يصيب القنوات الصفراوية ويصيب الرضع فقط. الصفراء هي سائل هضمي يصنع في الكبد. ينتقل عبر القنوات الصفراوية إلى الأمعاء الدقيقة ، حيث يساعد على هضم الدهون.
في رتق القناة الصفراوية ، تلتهب القنوات الصفراوية وتنسد بعد الولادة بفترة وجيزة. يؤدي هذا إلى بقاء العصارة الصفراوية في الكبد ، حيث تبدأ في تدمير خلايا الكبد بسرعة وتسبب تليف الكبد أو تندب الكبد.
نظرة سريعة على الحقائق
- رتق القناة الصفراوية مرض نادر يصيب 1 من كل 8,000 إلى 1 من كل 18,000 مولود حي في جميع أنحاء العالم. يعاني حوالي 10-20٪ من الأطفال الذين يعانون من رتق القناة الصفراوية من تشوهات في أعضاء أخرى ، مثل عيوب القلب أو مشاكل في الطحال.
- يحدث رتق القناة الصفراوية فقط عند الأطفال حديثي الولادة. المرض أكثر شيوعًا قليلاً عند الرضع والأطفال من أصول آسيوية أو أمريكية من أصل أفريقي.
معلومات عن المشخص حديثا
ما الذي يسبب رتق القناة الصفراوية؟
سبب هذا المرض غير معروف. في بعض الأطفال ، تكون الحالة على الأرجح خلقية ، أي موجودة منذ الولادة. يعاني واحد من كل 10 أطفال مصابين برتق القناة الصفراوية من عيوب خلقية أخرى. تشير بعض الأبحاث إلى أن العدوى الفيروسية المبكرة قد تكون مرتبطة برتق القناة الصفراوية.
يعرف العلماء أن رتق القناة الصفراوية ليس وراثيًا. الآباء لا ينقلونها إلى أطفالهم. كما أنه ليس معديًا ولا يمكن الوقاية منه. كما أنه لا ينتج عن أي شيء فعلته الأم الحامل أو لم تفعله.
ما هي أعراض رتق القناة الصفراوية؟
تظهر أعراض رتق القناة الصفراوية عادة بين أسبوعين وستة أسابيع بعد الولادة. سيبدو الطفل مصابًا باليرقان مع اصفرار الجلد وبياض العينين. قد يتصلب الكبد وقد ينتفخ البطن. يظهر البراز بلون رمادي باهت وقد يبدو البول داكنًا. قد يصاب بعض الأطفال بحكة شديدة.
كيف يتم تشخيص رتق القناة الصفراوية؟
نظرًا لأن الحالات الأخرى تؤدي إلى أعراض مشابهة لأعراض رتق القناة الصفراوية ، يجب على الأطباء إجراء العديد من الاختبارات قبل إجراء تشخيص قاطع. قد تشمل هذه الاختبارات اختبارات الدم والكبد ، وفحص الموجات فوق الصوتية ، والأشعة السينية ، وخزعة الكبد ، حيث يتم إزالة كمية صغيرة من أنسجة الكبد بإبرة لفحصها في المختبر.
كيف يتم علاج رتق القناة الصفراوية؟
لسوء الحظ ، لا يوجد علاج لرتق القناة الصفراوية. العلاج الوحيد هو إجراء جراحي يتم فيه استبدال القنوات الصفراوية المسدودة خارج الكبد بطول أمعاء الطفل ، والتي تعمل كقناة جديدة. تسمى هذه الجراحة إجراء كاساي نسبة إلى الدكتور موريو كاساي ، الجراح الياباني الذي طورها.
الهدف من إجراء كاساي هو السماح بتصريف الصفراء من الكبد إلى الأمعاء عبر القناة الجديدة. تكون العملية ناجحة كليًا أو جزئيًا في حوالي 80 بالمائة من الوقت إذا تم إجراؤها مبكرًا (قبل 3 أشهر من العمر). عند الأطفال الذين يستجيبون جيدًا ، يختفي اليرقان والأعراض الأخرى عادةً بعد عدة أسابيع.
في الحالات التي لا ينجح فيها إجراء كاساي ، تكمن المشكلة غالبًا في حقيقة أن القنوات الصفراوية المسدودة تكون "داخل الكبد" أو داخل الكبد ، وكذلك خارج الكبد أو خارج الكبد. لا يوجد إجراء ، باستثناء زراعة الكبد بالنقل، تم تطويره ليحل محل القنوات داخل الكبد المسدودة.
يعتبر إجراء كاساي أكثر نجاحًا عند الأطفال الذين تقل أعمارهم عن 3 أشهر ، لذا فإن التشخيص المبكر مهم.
إذا لم ينجح إجراء كاساي ، فإن الخيار الآخر الوحيد هو زراعة الكبد. ومع ذلك ، يجب العثور على عضو متبرع مناسب بسرعة ، قبل أن يصبح التلف الذي يصيب الكبد من الصفراء مميتًا.
ماذا يحدث بعد الجراحة؟
الهدف من العلاج بعد الجراحة هو تشجيع النمو الطبيعي والتطور. إذا كان تدفق الصفراء جيدًا ، يتم إعطاء الطفل نظامًا غذائيًا منتظمًا. إذا أظهرت الاختبارات أن تدفق الصفراء انخفض ، فسيلزم اتباع نظام غذائي منخفض الدهون ومكملات الفيتامينات ، نظرًا لضعف امتصاص الدهون والفيتامينات.
ماذا يحدث للأطفال الذين يعانون من رتق القناة الصفراوية؟
بدون علاج ناجح ، يعيش عدد قليل من الأطفال المصابين رتق القناة الصفراوية بعد سن الثانية. في بعض الحالات ، حيث يكون إجراء كاساي ناجحًا تمامًا ، قد يتعافى الطفل ويعيش حياة طبيعية. ومع ذلك ، في معظم الحالات ، حتى عندما تنجح الجراحة ، يعاني المرضى من تلف تدريجي في الكبد. سيحتاج هؤلاء الأطفال إلى رعاية طبية متخصصة طوال حياتهم ، وسيحتاج الكثير منهم في النهاية إلى زراعة الكبد بالنقل.
أسئلة لطرحها على طبيبك
- هل سبق لك أن عالجت أي مرضى آخرين يعانون من رتق القناة الصفراوية من قبل؟
- هل يتم إجراء اختبارات الدم لفحص مستويات البيليروبين لدي؟
- ما هي حالة كبد طفلي؟
- هل طفلي مصاب بتلف في الكبد؟
- هل سيحتاج طفلي إلى زراعة الكبد بالنقل?
- (إذا كان الزرع خيارًا) فهل من الأفضل متابعة أ التبرع الحي (من صديق أو أحد أفراد العائلة) أم ننتظر متبرعًا متوفى؟
- ما هي مستشفيات الزراعة الموجودة في ولايتي / منطقة UNOS؟
- هل هناك حاجة إلى إجراء كاساي ليتم القيام به؟
- هل قام المزود بإجراء هذا الإجراء على العديد من المرضى الآخرين؟
- هل هناك أي دواء يمكن أن يساعد في ارتفاع ضغط الدم البابي؟
- هل يوجد أي دواء يمكن أن يساعد في علاج الحكة؟
مجموعة دعم رتق القناة الصفراوية
انضم إلى المجتمع الداعم لمؤسسة الكبد الأمريكية للمتضررين من رتق القناة الصفراوية (BA). إنه مفتوح لأي شخص مرتبط بمكتبة الإسكندرية في جميع أنحاء البلاد. يعمل هذا المجتمع كمساحة لتقليل الشعور بالوحدة ، والبحث عن إجابات لأسئلتك والعثور على القوة ليوم آخر! كما يسمح لك بالبقاء على اطلاع دائم بسلسلة ندوات الويب والبرامج الخاصة الأخرى.
https://www.facebook.com/groups/alf.ba.families
مكتبة الفيديو
بيان حقائق
| عنوان الاعلان | لينك |
|---|---|
| صحيفة وقائع رتق القناة الصفراوية |
ابحث عن تجربة سريرية
التجارب السريرية هي دراسات بحثية تختبر مدى نجاح الأساليب الطبية الجديدة مع الأشخاص. قبل أن يتم اختبار العلاج التجريبي على البشر في تجربة سريرية ، يجب أن يكون قد أظهر فائدة في الاختبارات المعملية أو دراسات الأبحاث على الحيوانات. يتم بعد ذلك نقل العلاجات الواعدة إلى التجارب السريرية ، بهدف تحديد طرق جديدة لمنع المرض أو الكشف عنه أو تشخيصه أو علاجه بأمان وفعالية.
تحدث مع طبيبك حول التقدم المستمر ونتائج هذه التجارب للحصول على أحدث المعلومات حول العلاجات الجديدة. تعد المشاركة في تجربة سريرية طريقة رائعة للمساهمة في علاج أمراض الكبد ومضاعفاتها والوقاية منها وعلاجها.
ابدأ البحث هنا للعثور على التجارب السريرية التي تحتاج إلى أشخاص مثلك.
تم التحديث الأخير في 16 أغسطس 2023 الساعة 10:25 صباحًا