مرض الكبد المناعي الذاتي

اضطرابات المناعة الذاتية

• خلل في الجهاز المناعييحمي جهازك المناعي جسمك من الجراثيم والسموم. لكن هذا الجهاز قد يهاجم أجزاءً معينة من جسمك (أمراض المناعة الذاتية)، بما في ذلك الكبد؛ وهذا ما يُسمى بأمراض المناعة الذاتية. من الأمثلة الشائعة على أمراض المناعة الذاتية التهاب المفاصل الروماتويدي ومرض التهاب الأمعاء. ومن أمثلة أمراض الكبد المناعية الذاتية ما يلي: التهاب الكبد المناعي الذاتي، والتهاب الأقنية الصفراوية الأولي، والتهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي، وغيرها.

• يوجد نوعان من أمراض الكبد المناعية الذاتية، ولكل منهما أنواع مختلفة من الأجسام المضادة الذاتية:
  • النوع الثاني تشكل الأجسام المضادة للنواة (ANA) و/أو الأجسام المضادة للعضلات الملساء (SMA) ثلثي حالات التهاب الكبد المناعي الذاتي (AIH) ومعظم حالات التهاب الأقنية الصفراوية المصلب المناعي الذاتي (ASC).
  • النوع الثاني (الأجسام المضادة للميكروسومات الكبدية الكلوية (LKM)) أقل شيوعًا، ولكن من المرجح أن يؤثر ذلك على الأطفال الأصغر سناً ويمكن أن يسبب فشلاً كبدياً حاداً. ونادراً ما يرتبط النوع الثاني بحالات التهاب الكبد الوبائي الحاد.

التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي (PSC)

• التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي (skluh-ROHS-ing) (koh-lan-JIE-tis) (PSC) التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي (PSC) هو مرض كبدي مزمن نادر يصيب القنوات الصفراوية. تنقل هذه القنوات، الموجودة داخل الكبد وخارجه، الصفراء من الكبد إلى الأمعاء الدقيقة لهضمها. في حالة PSC، تلتهب القنوات الصفراوية وتتندب، مما يؤدي إلى تضيّقها أو انسدادها، مُلحقةً ضرراً بالغاً بالكبد. قد يؤدي ذلك إلى فشل كبدي خلال 10 إلى 15 عاماً. يُعاني العديد من مرضى PSC أيضاً من أمراض الأمعاء الالتهابية (IBD)، بما في ذلك التهاب القولون التقرحي أو داء كرون.

• أسباب التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي غير واضحة. تشير الدلائل إلى رد فعل الجهاز المناعي تجاه عدوى أو سم لدى الأشخاص الذين لديهم استعداد وراثي للمرض.

• يُعدّ مرض التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي مرضاً نادراً. تتراوح معدلات الإصابة به من 1.3 لكل 100,000 إلى 1 لكل 10,000 شخص سنوياً في جميع أنحاء العالم.

• تتراوح معدلات انتشار التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي (PSC) بين 1 إلى 16 لكل 100,000 شخص في الولايات المتحدة.

• يُشخَّص مرض التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي عادةً بين سن الثلاثين والأربعين. وهو أكثر شيوعًا بين الرجال، حيث يبلغ خطر إصابتهم به ضعف خطر إصابة النساء. كما يُعد التاريخ العائلي للمرض عامل خطر أيضًا.

• يُعد التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي أكثر شيوعًا في أمريكا الشمالية وشمال أوروبا منه في آسيا.

• لا يوجد تصنيف "النوع الأول" أو "النوع الثاني" لمرض التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي (PSC)؛ إذ يعتمد تشخيص المرض على نظام مراحل من 1 إلى 4، بناءً على تطور المرض. المرحلة الأولى هي تليف بسيط (ندبات) حول مناطق البوابة الكبدية، يتطور في النهاية إلى تليف أكثر تقدماً وتشمع الكبد (المرحلة الرابعة) في المراحل اللاحقة. يتم تشخيص هذه المراحل عن طريق خزعة الكبد.

• مراحل التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي:
  • المرحلة 1 - كمية صغيرة من التليف تقتصر في الغالب على المناطق البابية للكبد.
  • المرحلة الثانية – التليف خارج المناطق البابية. خيوط التليف غير متصلة.
  • المرحلة 3 – مناطق التليف تتصل ببعضها البعض.
  • المرحلة الرابعة - تندب واسع النطاق يشبه قرص العسل، وتليف الكبد.

• تنبيه هام: بسبب تشابه الاختصارات/المختصرات، من السهل الخلط بين PSC و PBC. تذكر: PSC = التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي؛ PBC = التهاب الأقنية الصفراوية الصفراوي الأولي.

التهاب الأقنية الصفراوية الأولي (PBC)

• هام: تم تغيير الاسم الكامل للمرض "PBC" من ""تليف الكبد الصفراوي الأولي" إلى "التهاب الأقنية الصفراوية الأولي".

• التهاب الأقنية الصفراوية الأولي (PBC؛ المعروف سابقًا باسم "تليف الكبد الصفراوي الأولي") هو مرض مزمن يصيب القنوات الصفراوية الصغيرة في الكبد. تتعرض هذه القنوات للتلف وتتلف في نهاية المطاف. وعند انعدام القنوات الصفراوية، تتراكم الصفراء مسببةً تلفًا في الكبد. وقد يُهدد هذا المرض الحياة إذا لم يُعالج.

• تشمل الأسباب المحتملة لمرض التهاب الأقنية الصفراوية الأولي أمراض المناعة الذاتية أو العدوى أو الاستعداد الوراثي.

• تنبيه هام: بسبب تشابه الاختصارات/المختصرات، من السهل الخلط بين PSC و PBC. تذكر: PSC = التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي؛ PBC = التهاب الأقنية الصفراوية الصفراوي الأولي.

• يُعد التهاب الأقنية الصفراوية الأولي (PBC) مرضاً نادراً. ويتراوح معدل انتشاره المُبلغ عنه بين 19 و402 حالة لكل مليون شخص.

• يُصيب مرض التهاب الأقنية الصفراوية الأولي النساء في الغالب (90-95%). وتتأثر النساء به أكثر من الرجال بعشر مرات، لكن الدراسات الحديثة تشير إلى أن النسبة قد تكون أقرب إلى 4:1 إلى 6:1.

• يتم تشخيص معظم الأشخاص بمرض التهاب الأقنية الصفراوية الأولي (PBC) بين سن 30 و 65 عامًا، وغالبًا في الأربعينيات أو الخمسينيات من العمر. كما تم الإبلاغ عن المرض لدى النساء في سن 15 عامًا و 93 عامًا.

• وجدت إحدى الدراسات التي أجريت عام 2014 أن معدل انتشار التهاب الأقنية الصفراوية الأولي يبلغ 58 حالة لكل 100,000 امرأة أمريكية، وحوالي 15 حالة لكل 100,000 رجل أمريكي.

• لا يوجد علاج لمرض التهاب الأقنية الصفراوية الأولي، ولكن يمكن أن يساعد العلاج في إبطاء تطور المرض ومنع حدوث مضاعفات.

• الحكة الصفراوية - الحكة الشديدة والمكثفة - هي أحد الأعراض الرئيسية لمرض التهاب الأقنية الصفراوية الأولي، والتي يعاني منها ما يصل إلى 81٪ من مرضى التهاب الأقنية الصفراوية الأولي.

التهاب الكبد المناعي الذاتي (AIH)

• يحدث التهاب الكبد المناعي الذاتي عندما يهاجم الجهاز المناعي الكبد، مما يسبب التهاباً وتورماً وتلفاً فيه. وهو مرض مزمن قد يؤدي إلى تليف الكبد وفشل الكبد.

• لا تزال الأسباب غير معروفة، ولكن التهاب الكبد المناعي الذاتي أكثر شيوعًا لدى الأشخاص المصابين بأمراض مناعية ذاتية أخرى. ويمكن أن تُحفز العوامل الوراثية والبيئية وبعض الأدوية الإصابة بالتهاب الكبد المناعي الذاتي.

• يؤثر التهاب الكبد المناعي الذاتي على النساء أكثر من الرجال.

• إذا تم تشخيص التهاب الكبد المناعي الذاتي وعلاجه مبكراً، يمكن السيطرة عليه بأدوية تثبط جهاز المناعة، وقد يدخل المرض في حالة هدوء.

• الأشخاص المصابون بأمراض المناعة الذاتية الأخرى لديهم فرصة بنسبة 25-50% للإصابة باضطراب مناعي ذاتي آخر، وهم أكثر عرضة للإصابة بالتهاب الكبد المناعي الذاتي. (بيانات 2016، 2019)

• هناك نوعان من التهاب الكبد المناعي الذاتي: النوع 1 والنوع 2. النوع 1 من التهاب الكبد المناعي الذاتي، والذي يسمى أيضًا "النوع الكلاسيكي"، يتم تشخيصه عادةً في مرحلة البلوغ؛ أما النوع 2 فيتم تشخيصه خلال مرحلة الطفولة.

• متوسط ​​العمر المتوقع مع التهاب الكبد المناعي الذاتي: بدون علاج، 50% في غضون 5 سنوات؛ مع العلاج، 90% في غضون 10 سنوات و70% في غضون 20 سنة. يصاب حوالي 15% من الأشخاص الذين يتلقون العلاج في النهاية بتليف الكبد، عادةً بعد 10 إلى 20 سنة.

• تشير التقديرات إلى أن معدل الإصابة بالتهاب الكبد المناعي الذاتي يتراوح بين 1 و2 لكل 100,000 شخص. (بيانات 2016، 2019)

• تم تقدير معدل انتشار التهاب الكبد المناعي الذاتي بـ 24 حالة لكل 100,000. (بيانات 2016، 2019)

• تشير الدراسات إلى أن معدل الإصابة بالتهاب الكبد المناعي الذاتي آخذ في الازدياد لأسباب غير معروفة.

• تشير التقديرات إلى أن معدل انتشار التهاب الكبد المناعي الذاتي في الولايات المتحدة بلغ 31.2 لكل 100,000 نسمة. (2014-2019)

• أظهرت نتائج دراسة عالمية مجمعة حول انتشار التهاب الكبد المناعي الذاتي أن 15.65 حالة لكل 100,000. (2023)

• كان معدل الإصابة بالتهاب الكبد المناعي الذاتي أكبر في أمريكا الشمالية وأوقيانوسيا (مقارنة بآسيا)، بين الإناث، والبالغين (مقابل الأطفال).

التهاب الأقنية الصفراوية المصلب المناعي الذاتي (ASC)

• يشير التهاب الأقنية الصفراوية المصلب المناعي الذاتي (ASC)، والمعروف أيضًا باسم "متلازمة التداخل (OS)"، إلى حالة مناعية ذاتية ذات خصائص كل من التهاب الكبد المناعي الذاتي (AIH) والتهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي (PSC) أو التهاب الأقنية الصفراوية الصفراوي الأولي (PBC).

• يتراوح معدل انتشار التداخل بين التهاب الكبد المناعي الذاتي والتهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي (ASC) من 1.7٪ إلى 10٪ لدى المرضى البالغين المصابين بالتهاب الكبد المناعي الذاتي.

• إن نسبة انتشار اضطراب طيف التوحد لدى الأطفال أعلى بكثير، حيث تتراوح من 20٪ إلى 49٪.

• يرتبط التهاب الأقنية الصفراوية المصلب المناعي الذاتي (ASC) عند الأطفال بشكل متكرر بمتلازمة الأمعاء الالتهابية (IBS).

تمت المراجعة الطبية في أبريل 2025.

تم التحديث الأخير في 11 كانون الأول (ديسمبر) 2025 الساعة 11:29 صباحًا