ينشأ سرطان القنوات الصفراوية المحيط بالنقارة ، وهو ورم خبيث أولي نادر ، من الخلايا الظهارية للقناة الصفراوية. عادةً ما يتم غزو الأنسجة المحيطة بالقناة والعقد الليمفاوية ، وعادةً ما يتم تشخيص سرطان القنوات الصفراوية حول القناة الصفراوية في المرحلة المتقدمة من المرض وله تشخيص كئيب.